Os autores realizaram uma revisão da literatura sobre a doença de Kienböck no que diz respeito à sua definição, epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico, tratamento e prognóstico. Foi feita uma pesquisa de artigos na PubMed, Medline e Cochrane Review, que abordavam a doença, publicados entre o ano 1994 e 2015. Também foram utilizados capítulos de livros e sites.

A doença de Kienböck é definida por necrose avascular do semilunar e afeta, preferencialmente, indivíduos entre os 20 e 40 anos do sexo masculino. A fisiopatologia é multifatorial.

O diagnóstico é baseado na história clinica, exame físico e exames auxiliares de diagnóstico. Clinicamente, os doentes apresentam dor e diminuição de força muscular, progredindo para instabilidade do carpo e artrose degenerativa. A radiografia é um exame fundamental de diagnóstico, a tomografia axial computorizada é útil em estadios avançados e a ressonância magnética assume particular importância nos estadios iniciais. A classificação mais aceite é a de Lichtman et al.

Em relação ao tratamento, a abordagem conservadora é a primeira linha, sendo a necessidade de intervenção cirúrgica ditada pela sintomatologia do doente. Diversas intervenções cirúrgicas têm sido empregues, consoante o estadio apresentado, mas a abordagem cirúrgica ainda não demonstrou, definitivamente, alterar a história natural da doença.

A idade é o principal fator de prognóstico, sendo este pior nos doentes com idade superior a 30 anos.

A doença de Kienböck mantem-se um problema desafiante e a compreensão da sua fisiopatologia, história natural e tratamento dependem de estudos multicêntricos, de forma a fornecer resultados consistentes e orientados para os doentes.

The authors conducted a literature review of the Kienböck disease with regard to its definition, epidemiology, pathophysiology, diagnosis, treatment and prognosis. An article survey was conducted in PubMed, Medline and Cochrane Review, which dealt with the disease, published between the years 1994 and 2015. Also book chapters and websites were used.

The Kienböck disease is defined by avascular necrosis of the lunate and affects preferably individuals between 20 and 40 years old male. The pathophysiology is multifactorial. The diagnosis is based on clinical history, physical examination and supplementary diagnostic tests. Clinically, patients present with pain and decreased muscle strength, progressing to carpal instability and degenerative arthritis. Radiography is a key diagnostic test, computed tomography is useful in advanced stages and the MRI is particularly important in the early stages. The most accepted classification is the Lichtman et al.

Regarding treatment, the conservative approach is the first line, and the need for surgical intervention is dictated by the patient's symptoms. Several surgical procedures have been used, depending on the stage presented, but the surgical approach has not yet demonstrated, definitely, change the natural history of the disease.

Age is the most important prognostic factor, which is worse in patients aged over 30 years.

The Kienböck disease keeps a challenging problem and the understanding of its pathophysiology, natural history and treatment depend on multicenter studies in order to provide consistent and targeted outcomes for patients.

A doença de Kienböck (DK) foi descrita pela primeira vez em 1910, por Robert Kienböck, um radiologista Austríaco. Na altura, descrita como a osteonecrose do semilunar. - "Concerning traumatic malacia of the lunate and its consequences"^1,2,3. Robert Kienböck acreditava que a osteonecrose do semilunar se devia a distúrbios na vascularização do semilunar, causados pela rotura de ligamentos e vasos sanguíneos durante uma contusão, entorse ou subluxação^2,3. Apesar de alguns avanços na compreensão desta doença, passados mais de 100 anos, mantem-se incerta a etiologia, história natural e o correto tratamento desta doença^1,2,3,4,5. Apesar disso, já é ponto assente que as alterações visualizadas a nível da radiografia são devidas a necrose avascular do semilunar⁵.

A DK afeta, geralmente, adultos entre os 20 e os 40 anos de idade, sendo o sexo masculino o mais acometido^1,6. Afeta ambos os lados igualmente, raramente é bilateral e é raro em crianças^1,2. A relação causal entre o microtrauma repetitivo e a DK é fraca, no entanto, é frequente um evento traumático específico, meses, ou mesmo anos, antes do diagnóstico^1,2,5.

O semilunar é o osso central da primeira fileira do carpo². Articula proximalmente com o rádio e com a fibrocartilagem triangular e distalmente com o hamato e capitato^1,2. Em 1/3 dos casos articula distalmente, apenas, com o capitato¹.

A fisiopatologia da DK é multifatorial^2,3,4,6,7. As teorias causais mais aceites têm em conta a vascularização e a anatomia óssea do semilunar². A maioria dos semilunares têm uma vascularização arterial com vasos provenientes da região palmar e dorsal (74%), sendo que nos restantes casos, apenas existem vasos palmares vascularizando todo osso (26%)^1,2. Nestes casos, coloca-se em risco a vascularização sanguínea do semilunar, sendo rara a necrose semilunar na região palmar².

Para além da vascularização do semilunar, a ramificação vascular intraóssea também tem sido levantada como fator etiológico^2,6. Existem três tipos de padrão (“I”, “X” e ”Y”), sendo que o que apresenta maior risco de necrose avascular é o “I” (33% dos semilunares)^2,6. Concluindo, tanto o tipo de vascularização arterial como a ramificação vascular intraóssea do semilunar parecem predispor à necrose avascular do mesmo^1,2,3.

A variância cubital negativa ocorre quando o cúbito é anormalmente curto comparado com o rádio⁸. Embora a maioria dos indivíduos que apresentam esta variância não apresentem DK, dos doentes com DK, 78% têm variância cubital negativa, estando esta também associada a progressão da doença^2,8. A variância cubital neutra ou positiva apresenta-se como um fator protetor para a DK².

Em termos biomecânicos, da força total transmitida pela articulação rádio-cúbito-carpal, 90.3% é transmitido pelo rádio, sendo 61% pela articulação rádio-escafoide e 39% pela articulação rádio-semilunar¹. Enquanto nos estadios precoces, a normal posição do escafoide previne a carga excessiva sobre o semilunar, após o escafoide assumir a posição de flexão, a carga sobre o semilunar aumenta, acelerando o processo de fragmentação e colapso^1,2 (Figura 1).

O diagnóstico da DK é baseado na história clínica, exame físico e exames auxiliares de diagnóstico: radiografia, tomografia axial computorizada (TAC) e ressonância magnética (RM)^1,2,7. A DK tem um espectro enorme de gravidade e um curso variável e imprevisível, no entanto, é habitual os doentes recorrerem a cuidados médicos após muitos meses de sintomatologia^2,7,9.

Tipicamente, os doentes apresentam dor a nível do semilunar (tanto a digitopressão como ao movimento) e diminuição de força muscular a nível do punho afetado, demonstrado pela diminuição da capacidade de preensão e dificuldade na flexão e extensão extrema do punho, sendo os arcos de movimento médios normais^1,2,5,6,7,9. Com a evolução da doença, a instabilidade do carpo progride e os sintomas mecânicos predominam, com aumento da dor e rigidez do punho, associada a artrose degenerativa avançada³.

A radiografia nem sempre se correlaciona com o grau de sintomatologia apresentado pelo doente, mas é considerada um exame de diagnóstico fundamental na DK². Devem ser obtidas as incidências ântero-posterior, lateral e oblíquo e, apesar das radiografias se demonstrarem normais nos estadios iniciais, posteriormente, revelam alterações progressivas, como fraturas, esclerose difusa, alterações quísticas, colapso do semilunar e alterações artríticas perisemilunares^2,6. Para além disso, com as radiografias, pode-se avaliar a anatomia do punho, incluindo a variância cubital, inclinação radial, ângulo rádio escafoide e tamanho e morfologia do semilunar². No que diz respeito à TAC, esta é útil em estadios mais avançados, nomeadamente quando já ocorreu o colapso do semilunar. Este exame é importante para demonstrar a fratura e segmentação do semilunar, a extensão da necrose e do colapso da superfície articular e, por fim, a geometria do semilunar^1,2,6. Em relação à RM, esta assume especial utilidade em fases iniciais da doença, quando as radiografias não mostram alterações^1,2. As imagens na ponderação T1 demonstram diminuição da intensidade do sinal, como resultado da diminuição da vascularização^1,2. Estas imagens não são específicas e devem ser vistas em toda a porção do semilunar, pois outras entidades, como tumores, demonstram alterações do sinal semelhantes, mas localizadas numa área específica^1,2. Em casos raros, em que é necessário avaliação adicional sobre a superfície articular do semilunar, pode ser necessário uma artroscopia, sendo já descrita uma classificação artroscópica da superfície articular (Bain e Begg) e o algoritmo de tratamento tendo em conta esta classificação^2,10 (Figura 2).

O estadiamento da DK é fundamental, pois as opções terapêuticas dependem do mesmo². As primeiras classificações baseavam-se na descrição radiológica e patológica da DK (Stahl -1947 e Decoulx -1957)^1,3. Posteriormente (1977), surgiu a descrição de Lichtman et all, assente unicamente em achados radiográficos^2,3. Esta apresenta boa confiabilidade e reprodutividade, sendo, atualmente, a classificação mais aceite da DK^2,3.

Assim, a DK é dividida em 4 estadios^1,2,3,9.

No estadio I, o fornecimento de sangue para o semilunar é interrompido⁹. Radiologicamente, apesar da descrição clássica ser a normal densidade e arquitetura do semilunar, pode estar presente uma fratura linear ou compressiva^1,2,3,9. Neste estadio, a RM é o exame que tem maior sensibilidade e especificidade para o diagnóstico e revela, tipicamente, diminuição difusa do sinal na ponderação em T1^1,2,3,9.

No que diz respeito ao estadio II, radiologicamente ocorre alteração difusa da densidade do semilunar (lítica ou esclerose), no entanto, o tamanho, forma e relação anatómica dos ossos do carpo mantem-se inalterada^1,2,3.

O estadio III é o mais comum como forma de apresentação da DK^1,2. Este é definido como o colapso do semilunar e é subdividido em IIIA e IIIB^1,2,3. Enquanto no estadio IIIA ocorre esclerose e colapso do semilunar, sem alterações da altura e alinhamento do carpo, no estadio IIIB, para além do colapso do semilunar, ocorre migração proximal do capitato, perda da altura do carpo e flexão palmar fixa do escafoide^1,2,3. A classificação de Lichtman et all, embora com uma boa confiabilidade geral, pecava na distinção entre o estadio IIIA e IIIB, tendo sido proposto, por Goldfarb et al, a utilização do ângulo rádio-escafoide (RS) para a distinção destes subtipos^1,2. O ângulo RS (normal: 30º a 60º) é o ângulo medido entre o eixo do rádio e o eixo do escafoide¹¹. No estadio IIIA, o ângulo RS é menor que 60º e no IIIB é superior a 60º^1,2,3.

O estadio IV é caracterizado por alterações degenerativas extensas do carpo, compostas por colapso do semilunar, associado a artrose degenerativa rádiocárpica e mediocárpica^1,2,3 (Figura 3).

Os principais objetivos do tratamento da DK são aliviar a dor, melhorar a função e limitar a progressão da doença^5,13. Embora a deterioração radiológica progressiva ocorra na maioria dos doentes, esta não se relaciona diretamente com a sintomatologia^1,2,13. Por este motivo, existe o consenso que, independentemente do estadio apresentado, a necessidade de intervenção cirúrgica é ditada pela sintomatologia apresentada pelo doente e pelos défices funcionais, após uma correta imobilização, em associação com medicação anti-inflamatória e analgésica^1,2,13,14. Assim, o tratamento conservador é de primeira linha e, se a opção for pelo tratamento cirúrgico, a idade do doente, o estadio da doença, a variância cubital negativa e a inclinação radial são fatores importantes a ter em conta^2,4.

Desde a descrição original da DK em 1910, diversas intervenções cirúrgicas têm sido empregues, consoante o estadio apresentado. Apesar disso, a abordagem cirúrgica ainda não demonstrou, definitivamente, alterar a história natural da doença^1,2,4,5,10.

Nesta fase existe uma boa oportunidade para a revascularização do semilunar¹. A simples imobilização pode aliviar a carga sobre o semilunar, favorecendo a vascularização^2,3. No entanto, no caso de manutenção da sintomatologia, a intervenção cirúrgica pode estar indicada^1,15,16. No caso de variância cubital negativa, pretende-se restabelecer a situação biomecânica mais favorável, seja pelo encurtamento do rádio ou pelo alongamento do cúbito^1,15,16,17. Vários estudos sugerem que o encurtamento radial tem melhor prognóstico e menos complicações que o alongamento cubital^1,15,17. No caso de doentes com variância cubital neutra ou positiva, a revascularização do semilunar pode estar indicada, seja pela implantação de um pedículo arteriovenoso ou pela colocação de um enxerto ósseo vascularizado^1,18,19.

Os estádios II e IIIA são considerados em conjunto no que diz respeito ao tratamento^2,3. O principal objetivo é restaurar a vascularização do semilunar, seja de uma forma direta ou de uma forma indireta (diminuição da carga mecânica sobre o semilunar)^2,3.

A revascularização direta pode ser utilizada de diversas formas, nomeadamente com a transferência do pisiforme vascularizado, a transferência de um pedículo vascularizado ou de um enxerto ósseo do metacarpo vascularizado^1,2,3. É aconselhável a utilização de fixadores externos para diminuição da carga mecânica sobre o semilunar¹. Apesar de 23% dos doentes evidenciarem progressão radiológica da doença, 71% dos doentes onde é realizada a revascularização do semilunar, existe alívio da dor, melhoria da força de preensão e aumento da amplitude dos movimentos².

No que diz respeito à revascularização indireta do semilunar, existem múltiplos procedimentos cirúrgicos, tendo em conta a variância cubital^2,3,20. No caso de variância cubital negativa, está indicado o encurtamento do rádio ou alongamento do cúbito^{1,2,3,15,16,17,21,22}. Em doentes com variância cubital neutra ou positiva, está indicado a realização de uma osteotomia em cunha ou cúpula do rádio ou um encurtamento do capitato². As osteotomias do rádio diminuem a inclinação radial, aumentam a área de contacto do rádio com o semilunar e assim diminuem a força de transmissão rádio-semilunar e capitato-semilunar². As osteotomias do rádio apresentam bons resultados no que diz respeito ao alívio da dor e à melhoria da força de preensão a longo prazo.

Neste estadio, a instabilidade do carpo torna-se o fator mais problemático, passando a revascularização e a variância cubital para segundo plano³. As opções cirúrgicas passam pela artrodese intercarpal e pela carpectomia da fileira proximal, entre outras^2,3. A artrodese intercarpal diminui a carga sobre o semilunar, estabiliza a articulação mediocárpica, mantem o escafoide na sua posição correta e evita uma progressão do colapso^1,2,23. A carpectomia da fileira proximal do carpo é um procedimento de salvamento neste estadio, tendo vários estudos documentado ser um tratamento confiável para a preservação do movimento e com bons resultados clínicos a longo prazo^2,24,25. Esta intervenção deve ser utilizada com precaução em doentes com menos de 35 anos²⁴.

Neste estadio ocorrem alterações degenerativas progressivas da superfície articular da articulação radiocárpica e médiocárpica^2,3. Os procedimentos de reconstrução ou de revascularização não estão indicados, sendo a desnervação do punho, a carpectomia da fileira proximal do carpo ou a artrodese total do punho os pilares do tratamento^1,2.

O prognóstico da DK varia consideravelmente tendo em conta o estadio e a progressão da doença,^7,9 sendo que a resposta ao tratamento pode levar alguns meses e, ocasionalmente, ser necessário várias cirurgias^7,9. Não é expectável que os doentes voltem a ter uma função do punho normal após o tratamento cirúrgico, no entanto, o mesmo é uma oportunidade para preservar a função e a dor a longo prazo⁹. Nos estudos realizados, a idade é apontada com o principal fator de prognóstico, sendo este pior nos doentes com idade superior a 30 anos^1,3,26. Nas crianças, a abordagem conservadora tem melhor prognóstico, com maior potencial de consolidação e remodelação^1,27,28.

Na verdade, o diagnóstico precoce da DK pode permitir tratamentos mais eficientes, especialmente em pacientes jovens, com elevadas exigências funcionais²⁸.

A DK mantem-se um problema clínico desafiante,² sendo que a sua etiologia, história natural e o tratamento ideal mantêm-se incertos^{1,10,29,30,31}.

Apesar da melhoria nas técnicas de diagnóstico, questões fundamentais mantêm-se, no que diz respeito às bases científicas que levam à escolha do tratamento cirúrgico assim como o seu timing³. As opções cirúrgicas têm que ter em conta os princípios anatómicos, fisiológicos e biomecânicos da DK,³ porém, embora alguns estudos apontem para que a cirurgia altere a história natural da doença, ainda não existe uma resposta definitiva a este respeito^3,28.

A compreensão da história natural da doença e os verdadeiros resultados do tratamento devem ser baseados em cooperação, com estudos multicêntricos, associados a modernas técnicas de investigação, de forma a fornecer resultados consistentes e orientados para os doentes^3,28.

Apenas através de um esforço em conjunto, é possível chegar a um consenso no que diz respeito à etiologia, classificação, tratamento e prognóstico da DK²⁸.

Nada a declarar.