Português (pdf)
Artigo em XML
Referências do artigo
Tradução automática
Enviar este artigo por email
Citado por SciELO 
Similares em
SciELO 
Permalink
Introdução
A epidermólise bolhosa (EB) compreende um grupo de patologias dermatológicas hereditárias, com pouca incidência na população mundial.1,2Clinicamente, apresenta‑ se pela formação de bolhas, erosões e úlceras após pequenos atritos ou espontaneamente, em região de pele e mucosas.3 A EB ocasiona sofrimento físico, emocional, social e redução da qualidade de vida tanto no portador quanto nos familiares e cuidadores.4
Os principais subtipos são a epidermólise bolhosa simples (EBS), a epidermólise bolhosa juncional (EBJ), a epidermólise bolhosa distrófica recessiva (EBDR), a epidermólise bolhosa distrófica dominante (EBDD) e a síndrome de Kindler.1 A classificação e gravidade do subtipo é definida pela profundidade da formação da bolha e a separação entre as zonas da epiderme/derme. Ademais, o diagnóstico do subtipo considera as características fenotípicas, como as manifestações extracutânea
específicas; bem como o modo de herança genética, os tipos de mutações, a proteína‑alvo e sua expressão relativa na pele.1,5,6 O diagnóstico é realizado através da biópsia de pele e estudo histopatológico; posteriormente, é feita a análise clínica laboratorial que compreende o mapeamento através da imunofluorescência, microscopia eletrônica de transmissão e análise mutacional para definição do subtipo da doença.3,7
O subtipo mais mutilante é a EBDR na qual ocorre a interrupção da síntese do colágeno VII parcial ou totalmente.8,9 As principais manifestações clínicas são a formação de extensas cicatrizes, alopecia, estenoses esofágicas, constipação, sinéquias das mãos e dos pés e consequentes deformidades. Ademais, com o passar dos anos, poderá desenvolver carcinoma espinocelular (CEC) sobre as cicatrizes nos indivíduos com esse subtipo.6,9 Alterações nas estruturas da cavidade bucal são decorrentes do processo contínuo de formação de bolhas, ulceração e reparo com geração de cicatrizes e mília, resultando na perda das papilas linguais, anquiloglossia, ablação das rugas palatinas, obliteração do fundo de vestíbulo bucal, microstomia, CEC e aumento do índice de cárie.8,10‑12
A EB não tem cura, o tratamento consiste em medidas paliativas para evitar a formação de bolhas, uso dos curativos antiaderentes, pomadas, analgesia, além do seguimento com a equipe multiprofissional.12,13 Acerca da saúde bucal, é necessário o acompanhamento periódico no consultório odontológico, com a finalidade de prevenir, diagnosticar e tratar patologias bucais.7,14,15,16
O objetivo deste trabalho é apresentar uma série de casos de indivíduos com diagnóstico de EB, acompanhados em um hospital universitário que atende ao Sistema Único de Saúde na Bahia, abordando os principais aspetos relacionados a patologia.
Material e métodos
Trata‑se de uma série de casos, aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa). Foi realizado um estudo descritivo e retrospetivo, abrangendo os anos de 2014 a 2019. A amostra foi composta por indivíduos com diagnóstico de EB que foram acompanhados pelo Serviço de Odontologia do Hospital Universitário, centro de referência em patologias raras no Estado da Bahia.
Os pacientes e os seus responsáveis compareceram às consultas de rotina para acompanhamento da condição médica/odontológica no Serviço Universitário e foram abordados quanto à participação da pesquisa, através da assinatura do
Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE), assim como a assinatura do Termo de Assentimento para os participantes menores de dezoito anos. Foi realizado registro e/ou atualização dos dados sociodemográficos, preenchimento do prontuário odontológico observando os principais medicamentos utilizados, subtipo da EB, o grau de acometimento das lesões, presença de outras doenças sistémicas e/ou comorbidades. Também, houve atualização dos dados relacionados às condições de saúde bucal, observando a frequência de escovagem, bochecho com antissépticos bucais, uso do fio dentário, composição/consistência dietética, índice CPOD (dentes cariados, perdidos e obturados), alterações em tecidos moles e dentários.
O exame clínico foi realizado no ambulatório com espelho bucal, sonda exploradora n.º 5, iluminação adequada e biossegurança, por cirurgiã‑dentista que integra a equipa, sendo uma única examinadora experiente na coleta destes dados. A avaliação da prevalência de dentes cariados, perdidos e obturados realizou‑se de acordo com o índice CPOD e ceo‑d.
Foram registrados o índice de placa visível (Sliness e Löe), as lesões estomatológicas, localização, sintomatologia associada e características clínicas.
Após a atualização do prontuário, caso houvesse necessidade, o participante iniciava ou continuava o tratamento odontológico para eliminação dos focos de infeção e realizava atividades de educação em saúde bucal. Também, se solicitaram exames complementares de imagem (radiografia panorâmica e/ou tomografia computadorizada de face) para elucidação diagnóstica e planeamento do tratamento, além de registo dos casos com fotografias. Nas situações em que os pacientes evoluíram para óbito ou houve a descontinuidade do acompanhamento, ocorreu a dispensa do TCLE. A tabulação dos dados foi realizada na planilha do Microsoft Excel 2016 e a análise estatística descritiva foi obtida com o programa “R for Windows versão 3.5.3”.
Resultados
Obteve‑se uma amostra de 33 indivíduos portadores de EB. Destes, 12 eram do gênero feminino (36,6%) e 21 (63,6%) masculino. As idades variaram entre 0 e 41 anos, com média de idade de 12,5 anos. Com relação à raça, a maior parte dos indivíduos se autodeclararam pretos e pardos. Quanto à localização da residência, a maioria dos pacientes reside no interior da Bahia e mencionaram dificuldade de acesso a meios de transportes para comparecerem às consultas médicas e odontológicas (Tabela 1).
Na análise socioeconómica, nota‑se que a renda familiar de até um salário mínimo foi a mais prevalente (72,6%) (Tabela 1). Quanto a hospitalização, todos os indivíduos necessitaram de internação hospitalar, em algum período da sua vida.
Ademais, 18 indivíduos (54,5%) foram internados no Serviço Universitário. Os principais motivos para o internamento hospitalar através do CID (Classificação Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde) foram a desnutrição proteico‑calórica grave (DEP) e a anemia crónica secundária à perda de sangue (Tabela 2). Além disso, houve 6 casos que evoluíram para o óbito (18,1%), por causa de complicações secundárias a EB, tais como sepsia, CEC e insuficiência cardíaca.
Tabela 2 Dados médicos e odontológicos dos indivíduos com epidermólise bolhosa, no período de 2014-2019.
Com relação ao diagnóstico médico fornecido pela equipe da dermatologia do Hospital Universitário, o subtipo EBDR foi o mais predominante, com 25 casos (75,7%) conforme descrito na Tabela 2. As comorbidades mais frequentes nesta amostra estão descritas na tabela 3 , destacaram‑se a anemia, trombocitose, prurido, infeção, disfagia, estenose esofágica, CEC e sinéquias (Figuras 1 e 2).
Tabela 3 Distribuição dos indivíduos com EB quanto às comorbidades e manifestações bucais, no período de 2014-2019.
Acerca dos dados odontológicos, a maioria dos genitores referiu ser o responsável por realizar a higienização intrabucal do paciente (51,7%). Quanto à frequência da escovagem, a maioria relatou escovar os dentes uma vez ao dia, não faziam uso do fio dental e nem de antissépticos bucais. Com relação às patologias bucais, 28 participantes (84,8%) mencionaram a presença de sangramento gengival após a escovagem e 12 (36%) relataram histórico de abscesso dentário (Tabela 2).
Quanto à composição dietética, 13 indivíduos (39%) relataram que ingerem alimentos com alto teor de açúcares refinados e 19 (57,5%) consomem na consistência líquida e/ou pastosa.
Grande parte dos participantes (93,9%), apresentou alterações estomatológicas, sendo as mais frequentes as lesões erosivas, ulceradas, vesículo‑bolhosas e crostosas (Figura 3) - localizadas principalmente em região labial e/ou peribucal. Outras alterações estomatológicas evidentes foram as cicatrizes, obliteração do fundo de vestíbulo bucal, microstomia (Figura 4), anquiloglossia, ausência das rugas palatinas e das papilas linguais; conforme descrito na Tabela 3.
O exame dos dentes revelou 3 casos de hipoplasia dentinária (9%) em indivíduos com EBDR, 24 pacientes (72,7%) apresentaram mancha branca de cárie, um caso de fluorose (3%), quatro com atraso na erupção dentária (12,1%) e um com hiperdontia (3%). A média CPOD dos 33 indivíduos foi correspondente a 11,2. Sendo que o componente cariado foi o que mais contribuiu para os índices CPOD/ceo‑d, conforme apresentado na Tabela 4.
Discussão
A literatura é escassa em trabalhos que retratam série de casos com uma amostra ampla, devido à etiologia genética e incidência rara desta patologia na população mundial.2,17 No presente estudo, houve o predomínio de indivíduos do sexo masculino e que se autodeclararam pretos e pardos. De acordo com a DEBRA2 e Bruckner‑Tuderman,9 a EB ocorre em todas as raças presentes em diversos países; sua incidência é igual entre os sexos masculino e feminino.
Na análise socioeconómica, quanto à renda familiar, foi evidenciado que o piso de até um salário mínimo foi o mais prevalente. A coleta de dados foi realizada em um hospital universitário público, o que poderia ter influenciado este resultado. Na literatura,4,18,19 foi demonstrado o alto ónus socioeconómico e a interferência da patologia na rotina diária dos cuidadores e indivíduos com esta desordem rara, tornando‑se necessária a implementação de políticas públicas específicas direcionadas a esta população para proporcionar uma melhoria na qualidade de vida.
Evidenciou‑se uma série de comorbidades, sendo que o subtipo distrófico recessivo apresentou uma maior frequência e gravidade. Essas manifestações sistémicas são vastamente retratadas na literatura3,6,8,10,11,20 e, dentre elas, ressalta‑se o CEC. Quatro participantes apresentaram o CEC localizado em dorso de mão e em membros inferiores. Diversos autores3,12,20 retratam que os indivíduos com EBDR têm um risco elevado de desenvolver o CEC nas feridas crónicas de difícil cicatrização, sendo as regiões mais frequentes mãos e pés, podendo acometer a região facial e bucal.14,21,22Ademais, o CEC agressivo é uma das principais causas de mortalidade em pacientes com EBDR generalizada,3,12,20portanto, deve‑se ter cautela ao instituir laserterapia em suspeita de úlceras cancerizáveis, para evitar a estimulação da proliferação de células malignas.23
A análise da condição nutricional demonstrou que 24 participantes, se classificaram em DEP, DEP grave, baixa estatura e peso para a idade. Na literatura,6,8,24,25é retratado que as alterações estomatológicas, cáries dentárias, envolvimento esofágico, constipação; além dos fatores extra trato gastrointestinal como a dor, depressão, pouca destreza manual por causa das sinéquias nas mãos e perdas hidroeletrolíticas pelas lesões na pele e mucosas, contribuem para o estado nutricional destes indivíduos. Esses aspetos favorecem quadros de anemias crônicas, desnutrições graves e retardo de crescimento, bem como, o envolvimento nutricional na EB está directamente relacionado à gravidade das complicações clínicas associadas e repercussões estomatológicas.24,25
Acerca das manifestações estomatológicas na amostra, identificou‑se um número significativo de alterações na cavidade bucal, associadas principalmente com o subtipo distrófico recessivo. Resultados semelhantes foram encontrados na literatura.8,11,12Martinez‑Serrano et al.,26 avaliaram 35 indivíduos com EBDR e as manifestações bucais também foram frequentes em 90% dos casos, como: lesões bolhosas, anquiloglossia, redução da profundidade do vestíbulo bucal e atrofia das papilas linguais. Além do mais, os pacientes com EBDR apresentaram lesões fibróticas, microstomia (grave/moderada) e atrofia das rugas palatinas.26
Na amostra, houve 3 participantes com o subtipo simples (9%) e 3 com o subtipo distrófico dominante (9%). Notou‑se a presença de manifestações bucais em três indivíduos com EBS como erosões, úlceras, microstomia e cicatrizes leves. Nos demais casos, não houve modificação significativa da arquitectura da cavidade bucal. Esses achados estão em conformidade com a literatura científica.3,9,27Nesta amostra, não houve indivíduo com diagnóstico confirmado de EBJ e houveram dois casos em que o subtipo da patologia não foi especificado, por causa da descontinuação do tratamento médico sem a elucidação diagnóstica do subtipo pela equipe de dermatologistas do Serviço Universitário.
A maioria dos indivíduos avaliados apresentavam uma dentição sem alteração; somente 3 casos de hipoplasia dentinária foram observados em pacientes com EBDR. Segundo Wrigth8 e Wrigth et al.10, pacientes com EBDR podem desenvolver a hipoplasia dentinária por causas secundárias e não associadas a EB. Contudo, Bruckner‑Tuderman9 afirma que as anormalidades dentárias são comuns, incluindo dentes distróficos em pacientes com EBDR, porém, são menos frequentes quando comparados com indivíduos com o subtipo juncional. Nota‑se uma alta atividade de cárie na amostra, visto que o índice CPOD e ceo‑d médio foi 11,2, sendo que o componente cariado possuiu a maior contribuição. Foi observada uma baixa frequência de dentes que foram obturados nesta população, indicando dificuldades de acesso aos serviços de saúde bucal e/ou dificuldade para a realização de procedimentos restauradores.
De acordo com a Organização Mundial de Saúde,28 quando o valor do índice está acima de 6,6 é considerado muito alto, indicando má condição de saúde bucal da população avaliada. Diversos fatores podem ter contribuído para o índice CPOD/ceo‑d elevado. Dentre eles, elenca‑se: microstomia, redução da profundidade do fundo de vestíbulo bucal, lesões ulceradas e erosivas, baixo nível socioeconómico, dificuldades de acesso aos serviços de saúde, dieta na consistência líquida/pastosa com alto teor de carboidratos refinados, pouca destreza manual com a escova e baixa frequência de higienização.
Fatores estes presentes na amostra, pois, 51% dos participantes citou escovar os dentes somente uma ou nenhuma vez ao dia, a maioria não utiliza o fio dental (93,9%), nem antissépticos bucais (78,7%), além de ingerirem os alimentos com consistência amolecida. Esses aspetos favorecem a aderência dos resíduos sobre a superfície dentária, predispondo à cárie e gengivite. Na literatura,8,10‑12 também foram obtidos resultados similares, com altos índices de cáries e gengivite.
Os componentes salivares, fluxo salivar e capacidade tampão, quando estão reduzidos, também podem contribuir para uma maior incidência de cárie. Do total de participantes com EB que integrou essa amostra, não foram observadas queixas relacionadas com a xerostomia. Este facto corrobora com Wright et al.10 e Leal et al.,11 pois, em ambos os estudos, a função salivar na maioria dos pacientes com EB estava normal ou não exibiu alterações significativas.
A EB é uma doença que causa alterações sistémicas complexas, portanto, o cuidado com a saúde bucal muitas vezes é negligenciado devido ao receio e dor durante a manipulação dos tecidos bucais. Desse modo, a higiene intrabucal não é realizada de forma satisfatória. Por conta disso, é necessário o acompanhamento multiprofissional precoce, incluindo a presença do médico dentista capacitado no atendimento de pacientes com necessidades especiais, com o objetivo de evitar doenças bucais, orientando quanto à necessidade do controle do biofilme através da escovagem de forma adequada e adaptada, além de auxiliar no tratamento destas lesões e outras alterações estomatológicas.7,12,14
Conclusões
A maioria dos indivíduos com EB acompanhados pelo serviço hospitalar universitário possui uma condição socioeconómica desfavorável, dificuldade de acesso aos serviços de saúde, comorbidades sistémicas complexas e manifestações bucais associadas à doença de base que propiciam um alto índice de patologias como a cárie e a gengivite, além da dor e processos infecciosos de origem bucal. Portanto, a presença do médico dentista na equipa multiprofissional é extremamente importante para atuação na prevenção, diagnóstico e tratamento das patologias bucais.
