Volta ao SU dois dias depois por agravamento da dor lombar e astenia. Entra na sala de emergência com estabilidade hemodinâmica, com sinais de edema, palidez e arrefecimento, não se tendo conseguido palpar os pulsos dos membros inferiores, dado o edema apresentado. Analiticamente com hiperlactacidémia, hemoglobina 9,3 g/dL, leucocitose de 20.02 × 10^9/L, neutrofilia 77,5%, PCR - 188 mg/L, IRC agudizada, ureia - 0,77 g/dL e creatinina

- 17 mg/L, o exame sumário de urina (tipo II) demonstrou leucócitos - 50/mL, eritrócitos - 2627/mL, cilíndros totais

Foi realizada a sua correção cirurgica urgente por via clássica, com laparotomia xifo-pubica e clampagem infra-renal da aorta abdominal e das artérias ilíacas comuns, na sequência de abertura do saco aneurismático, uma quantidade exuberante de sangue venoso refluia para dentro do saco aneurismático pela fístula existente. Esta hemorragia foi temporariamente controlada por compressão digital, identificando-se assim uma fístula de aproximadamente 20 mm, tendo-se sem sucesso tentado primeiro encerrar a fístula por sutura pela face interna do saco aneurismático e depois por sutura direta na parede da VCI. A hemorragia foi prudentemente controlada com recurso a colocação local de diversos produtos hemostáticos como surgicel^® (celulose oxidada regenerada) e spongostan^TM (esponja de gelatina hemostática absorvível). Uma vez controlado o foco hemorrágico, foi então possível proceder à construção de um enxerto de interposição aorto-aórtico colocando-se uma prótese de Dacron^® de 20 mm. Durante toda a cirurgia o doente foi politransfundido necessitando de um total de 7 unidade de glóbulos vermelhos, 6 unidades de plasma fresco congelado e 8 unidades de plaquetas.

No dia seguinte por agravamento do quadro isquémico dos membros inferiores foi realizado por via femoral trombectomia mecânica ilio-femoral bilateral, ficando com pulsos femorais presentes bilateralmente e com bom retorno sanguínio por ambas as artérias femorais profundas.

Após a cirurgia o doente desenvolve quadro de disfunção multi-orgânica com disfunção hepática e coagulopatia associada (mais marcada entre o 3º e 7º dias de internamento) e IRC agudizada, tendo necessitado temporariamente de hemodiafiltração veno-venosa contínua. Por agravamento do quadro isquémico do membro inferior direito (MID), o doente apresentou quadro de acidémia e rabdomiólise marcada, tendo sido instituída terapêutica com HCO3- e posteriormente realizada por inviabilidade do membro, amputação acima do joelho ao 15º dia de internamento.

Ao longo de 25 dias de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos, o doente apresentou melhorias progressivas, nomeadamente da função hepato-renal e dos parâmetros hemodinâmicos. Uma vez efetuado o desmame do suporte aminérgico, da sedo-analgesia e apresentando transito gastro-intestinal o doente foi transferido para a enfermaria do serviço de Angiologia e Cirurgia Vascular.

Ao 27º dia pos-operatório, já na enfermaria, desenvolve infeção do trato urinário tendo sido instituída antibioterapia empírica endovenosa (Ceftriaxone), que efetuou durante 2 dias até ser conhecido o resultado microbiológico das uroculturas, com isolamento Klebsiella Pneumoniae. Dado o doente apresentar bom estado geral, foi alterada a antibioterapia para cefixima oral de modo a completar o tratamento da infeção urinária durante mais 6 dias em regime de ambulatório.

Ficou seguido em consulta de Medicina Física e Reabiliação, tendo-se adaptado bem à protese colocada no MID (prótese endoesquelética com suspensão por sucção, esqueleto tubular em duralumínio e joelho com trancador manual), conseguindo percorrer distâncias de cerca de 1 Km com auxílio de canadianas, autonomizando-se assim para as atividades da vida diária.

Em Janeiro de 2010 é internado no serviço de Medicina Interna, por quadro de Gastroenterite e em Novembro do mesmo ano é novamente internado por acidente vascular cerebral (AVC) isquémico do território vertebrobasilar (artéria cerebral posterior, ramo occipital).

Visto pela última vez em consulta de Angiologia e Cirurgia Vascular em Novembro de 2011, morre em Fevereiro de 2012, aproximadamente 3 anos depois da correção cirurgia da FAC, com 71 anos de idade vítima de carcinoma esofágico metastizado.

Discussão

A teoria por detrás do desenvolvimento destas fístulas é que a pressão e a tensão induzida por grandes aneurismas, conduzem a necrose da parede da aorta. Isso resulta em uma importante resposta inflamatória da adventícia e a aderência a veias adjacentes, que em última instância levam à criação de uma fístula⁵.

Albalate et al. descreve a fisiopatologia por detrás da criação de uma fistula artério-venosa de alto débito, o que causa uma queda da resistência vascular periférica, da pressão arterial média (diminuição da perfusão arterial distal), um aumento da pressão venosa central (causando edema escrotal e dos membros inferiores) fazendo com que o fluxo sanguínio sistémico diminua, tudo isto provoca uma situação de insuficiência cardíaca descompensada. Um número de diversos mecanismos compensatórios tenta manter a pressão de perfusão coronária e cerebral aumentando a pressão média central, isto é conseguido por aumento do retorno venoso, da frequência, da contratilidade cardíaca, que conjuntamente atuam para aumentar o débito cardíaco⁶.

A apresentação clínica pode ser variável o que pode dificultar o diagnóstico. Pode-se assim apresentar com sinais e sintomas de uma emergência abdominal, choque cardiogénico, hipertensão venosa ou hipoperfusão sistémica.

A apresentação clínica típica inclui: Início súbito de dor abdominal, dispneia, e uma massa abdominal pulsátil, com «frémito semelhante a uma máquina»⁷. No entanto, os sintomas parecem estar relacionados com a própria hemodinâmica da fístula. Nas FAC de alto-débito, sintomas de insuficiência cardíaca e de hipertensão venosa central súbita sem causa aparente podem ser as únicas alterações que possam sugerir o diagnóstico⁸.

A rotura intra-cava de um AAA provoca uma queda súbita da resistência vascular periférica, com aumento concomitante da pressão venosa central. Isto leva a um aumento do ritmo cardíaco e volume sistólico, o que resulta em hipertrofia do miocárdio e em última instância a insuficiência cardíaca. A morte sem qualquer intervenção ocorre em menos de 2 meses⁹.

O método tradicional para a sua correção de FAC é a cirurgia aberta, porém esta está associada a taxas de mortalidade que variam de 16-66%¹⁰. A principal vantagem desta técnica passa por ser mais definitiva e portanto menos sujeita à necessidade de reintervenção.

Devido à crescente experiência na utilização das novas técnicas endovasculares existem já alguns casos descritos da sua correção através da colocação de um endoprótese aórtica, embora dada a raridade e modernidade desta técnica, permanece sem resultados demonstráveis a longo prazo.

As vantagens do procedimento endovascular incluem menor taxa de complicações intra e peri-operatórias, menores perdas hemáticas, e parecem ser o futuro modo preferencial do tratamento de doentes sem AAA (rotos) associados e naqueles em que se crê estar demasiado instáveis para uma cirurgia aberta.

Em 2009, uma nova abordagem para o tratamento de um doente que apresentava instabilidade no contexto de uma FAC aguda, complicando um AAA de grandes dimensões que se encontrava instável para o tratamento endovascular foi relatado¹¹.

Percebendo que as repercussões hemodinâmicas da fístula estavam a pôr em risco a vida do doente, Siepe et al. optaram por tratar a fístula através da colocação de um stent aórtico coberto na VCI. Estes foram bem sucedidos na redução de pressões venosas centrais de 33 mmHg para 19 mmHg, estabilizando também a pressão arterial e permitindo o desmame inotrópico rápido. Assim, o doente pôde suportar a cirurgia aberta de correção de AAA, sem o risco de perda massiva de sangue. Este teve então alta hospitalar com uma endoprótese na VCI patente e uma prótese na aorta¹¹.

Vários autores enfatizam a necessidade de operar imediatamente os doente com FAC.

A abordagem quanto à disseção e manipulação do aneurisma com uma FAC, deve ser tão delicada quanto possível, a fim de evitar a embolia pulmonar paradoxal decorrente da libertação de trombo do interior do saco aneurismático para a VCI. Uma vez que o risco de embolia pulmonar paradoxal não é desprezível poder-se-á considerar a colação de um filtro na veia cava inferior previamente à cirurgia. Nestes casos a estabilidade clínica e hemodinâmica do doente ditam muito desta possível abordagem. Embora a grande maioria dos casos publicados não tenha efetuado este passo, ele pode porventura desempenhar uma papel importante e capaz evitando uma complicação de significativa mortalidade.

O controle aórtico deve ser primeiramente realizado e para controlar a hemorragia venosa proveniente da fístula no interior do saco aneurismático frequentemente utiliza-se o dedo ou uma compressa. O encerramento da fístula deve ser tentado inicialmente a partir do interior do saco do aneurisma, com utilização de monofilamento. Nos casos em que tal não seja possível, a laqueação da VCI infra-renal e veias ilíacas pode ser aplicada a fim de obter a tão desejada hemostase¹².

As complicações esperadas após a laqueação da VCI incluem edema dos membros inferiores (30%), trombose venosa profunda recorrente (16%), síndrome da compressão venosa pélvica e claudicação venosa, embora esta seja bem tolerada na maioria dos casos¹³.

A taxa de sucesso relatada na reparação endovascular de fístulas arteriovenosas abdominal é de cerca de 96%, sem mortalidade a curto prazo¹⁴. A mais frequente complicação relacionada com esta forma de tratamento é o endoleak tipo II, que é observado em cerca de 22% dos doentes¹⁴. Como o endoleak tipo II se origina de uma sistema venoso de baixa pressão¹⁵ (2-8 mmHg), há autores que afirmam que como é pouco provável o crescimento do saco aneurismático, pode ser efetuada uma abordagem conservadora do tratamento deste endoleak quando a estabilidade clínica do doente assim o permita, atingindo um favorável “remodeling” do saco aneurismático¹⁶.

Devido à persistência do endoleak tipo II e a falta de follow-up a longo prazo do tratamento endovascular de FAC, outros autores afirmam que a cirurgia aberta permanece como pedra angular no tratamento desta patologia¹⁷.

A abordagem endovascular oferece uma alternativa terapêutica atraente para o tratamento de FAC, pois não se efetua uma laparotomia, há menos perdas de hemáticas e é realizada com anestesia local, reduzindo assim complicações pós-operatórias e proporcionando um menor tempo de internamento, os bons resultado a curto e médio prazo desta forma de tratamento parecem encorajadores, podendo mesmo esta abordagem, vir futuramente a desempenhar um papel importante no tratamento desta rara patologia^18,19.

Dado não existirem dados a longo prazo e devido à raridade desta patologia, é pouco provável que um estudo randomizado venha a existir. Portanto, uma série de maiores dimensões é necessária para tirar conclusões mais sólidas sobre esta problemática.

Conclusões

Os autores descrevem um caso clínico raro de um AAA que demonstrou um crescimento de 1,9 cm em apenas 5 meses e que dada a sua agressividade culminou na criação de uma FAC.

Pelo seu potencial de devastação e de fatalidade tal como outros sindromes aórticos agudos, as FAC devem ser abordadas com alto nível de suspeição, tendo sempre em consideração que a sobrevida destes doentes depende grandemente do seu estado clínico na admissão, diagnóstico assertivo e pronta resposta cirúrgica.

Bibliografia