RELATOS DE CASO

Quando o “mal” afinal não é mau!

When the “evil” is not evil!

Tânia Rebelo,*
https://orcid.org/0000-0002-0925-2373

Joana Fiúza, *

Álvaro Mendes*

* USF 3 Rios, ACeS Tâmega II - Vale do Sousa Sul.

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RESUMO

Introdução: Entre as numerosas causas de linfadenopatia, a tuberculose e o linfoma são relativamente comuns e potencialmente curáveis. A tuberculose ganglionar é a forma mais comum de tuberculose extrapulmonar, sendo os gânglios cervicais os mais afetados.

Descrição de caso: Homem de 87 anos de idade, caucasiano, pertencente a uma família alargada, de classe social média baixa, com dependência grave, segundo a escala de Barthel. Dos antecedentes pessoais destaca-se doença cerebrovascular, fibrilhação auricular paroxística e insuficiência cardíaca, com fração de ejeção ligeiramente reduzida. O doente foi observado no domicílio pelo seu médico de família por um “papo no pescoço” (sic) que tinha surgido há cerca de quatro dias. Apresentava uma linfadenopatia supraclavicular esquerda com dor local e anorexia. Negava febre, tosse, hipersudorese noturna e perda ponderal. A linfadenopatia apresentava características suspeitas e sinais inflamatórios locais. Foi instituída antibioterapia e requisitada uma ecografia das partes moles para melhor caracterização. A ecografia sugeriu eventual doença linfoproliferativa ou adenite bacilar. Devido à ausência de resposta à antibioterapia, ao estudo analítico sem alterações relevantes e à TAC do tórax revelar um conglomerado adenopático com alguma necrose associada no cavado supraclavicular esquerdo, o doente foi encaminhado para o serviço de urgência e internado para estudo. A pesquisa de BAAR/DNA BK no exsudado foi positiva pelo que foi assumido tratar-se de um quadro compatível com linfadenite tuberculosa e o doente iniciou tuberculostáticos. Teve alta com indicação de encaminhamento para o Centro de Diagnóstico Pneumológico.

Comentário: Estabelecer um diagnóstico de tuberculose extrapulmonar é um desafio. A continuidade de cuidados pelo médico de família permite acompanhar a evolução clínica de forma a adotar a abordagem que considere mais oportuna. Além disso, possibilita antecipar e preparar a família para uma eventual crise e fornecer o apoio para uma melhor estabilização psicossocial do agregado familiar.

Palavras-chave: Tuberculose ganglionar; Tuberculose extrapulmonar; Linfadenopatia.

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ABSTRACT

Introduction: Among the numerous causes of lymphadenopathy, tuberculosis and lymphoma are relatively common and potentially curable. Lymph node tuberculosis is the most common site of extrapulmonary tuberculosis, with cervical ganglia being most affected.

Case description: An 87-year-old Caucasian male from an extended family with a low average social class, severely dependent on the Barthel scale. Had a previous history of cerebrovascular disease, paroxysmal atrial fibrillation, and heart failure with mid-range ejection fraction. The patient was observed at home by his family doctor for a ‘neck lump’ that had arisen about four days earlier. He had left supraclavicular lymphadenopathy with local pain and anorexia. He had no fever, cough, night sweats, or weight loss. Lymphadenopathy presented suspicious characteristics and local inflammatory signs. Antibiotherapy was instituted and an ultrasound of soft tissues was requested. Ultrasound suggested a possible lymphoproliferative disease or bacillary adenitis. Due to the absence of response to antibiotic therapy, an analytical study with no relevant alterations and CT scan of the thorax revealing an adenopathic conglomerate with some associated necrosis in the left supraclavicular cavity, the patient was referred to the Emergency Department and hospitalized for study. The BAAR/DNA BK test in the exudate was positive, so it was assumed that it was compatible with tuberculous lymphadenitis and the patient started tuberculostatics. He was discharged with a referral to the Center for Pneumological Diagnosis.

Commentary: Establishing a diagnosis of extrapulmonary tuberculosis is a challenge. The continuity of care by the family doctor allows the follow-up of the clinical evolution in order to adopt the approach that the doctor considers timelier. In addition, it makes it possible to anticipate and prepare the family for a possible crisis and provide the support for better psychosocial stabilization of the household family.

Keywords: Tuberculous lymphadenopathy; Extrapulmonary tuberculosis; Lymphadenopathy.

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Introdução

A linfadenopatia pode ser um achado incidental no exame objetivo ou pode ser um sinal e/ou sintoma de apresentação de uma doença.¹

A linfadenopatia reflete uma doença envolvendo o sistema reticuloendotelial, secundária a um aumento nos linfócitos normais e macrófagos em resposta a um antígeno. Outras etiologias menos comuns responsáveis pela adenopatia incluem acumulação ganglionar de células inflamatórias em resposta a uma infeção no gânglio linfático (linfadenite), linfócitos neoplásicos ou macrófagos (linfoma) ou macrófagos carregados de metabólitos em doenças de depósito (Doença de Gaucher).²

Na prática clínica dos cuidados de saúde primários (CSP), mais de dois terços dos doentes com linfadenopatia têm causas inespecíficas ou doenças do trato respiratório superior (viral ou bacteriano) e < 1% têm malignidade.¹ Entre as numerosas causas de linfadenopatia, a tuberculose e o linfoma são relativamente comuns e potencialmente curáveis.³

As linfadenopatias são um problema relativamente comum nas consultas de um médico de família, pelo que é importante estar alerta para as diversas etiologias e conhecer sinais clínicos «chave».

Descrição de caso

Identificação

Homem de 87 anos de idade, caucasiano, viúvo, analfabeto, pertencente a uma família alargada (Figura 1), de classe social média baixa segundo a escala de Graffar (18 pontos) e com dependência grave, de acordo com a escala de Barthel (pontuação de 10). Ex-pedreiro, reformado há 22 anos. Natural de Abragão e residente no concelho de Penafiel. Vive numa moradia própria, em zona rural, com eletricidade, água particular e fossa séptica. Sem animais domésticos.

 

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Antecedentes pessoais e familiares

Apresenta, como antecedentes pessoais, hipertensão arterial, dislipidemia mista, doença cerebrovascular sequelar com amaurose bilateral, fibrilhação auricular paroxística, insuficiência cardíaca de etiologia multifatorial (isquémica por enfarte do miocárdio e valvular por estenose aórtica severa), com fração de ejeção ligeiramente reduzida (48%). Sem hábitos tabágicos, etílicos ou de consumo de drogas ilícitas.

A sua mediação habitual é: um comprimido por dia de olmesartan medoxomilo + amlodipina 20mg + 5mg, bisoprolol 2,5mg e rosuvastatina 10mg; acenocumarol 4mg (conforme esquema da hipocoagulação.

Como antecedentes familiares, a mãe sofreu de acidente vascular cerebral, um irmão faleceu de cancro colorretal e tem um irmão com leucemia linfoide crónica.

História da doença atual

Em agosto de 2018, a pedido da filha, o doente foi observado no domicílio pelo seu médico de família por um “papo no pescoço” (sic) que teria surgido há quatro dias. Apresentava uma tumefação/linfadenopatia na região supraclavicular esquerda com dor local e anorexia. Negava febre, tosse, hipersudorese noturna, perda ponderal, fadiga ou infeções respiratórias recentes. Sem história de viagens recentes ou contactos com animais, especialmente com gatos. Sem contexto epidemiológico conhecido. Ao exame objetivo apresentava as mucosas coradas e hidratadas, apirético, hemodinamicamente estável. A linfadenopatiana na região supraclavicular esquerda, com cerca de 20mm de maior diâmetro, apresentava uma consistência média, bem delimitada, relativamente móvel, bastante dolorosa à palpação, com aparente flutuação nos tecidos envolventes e presença de sinais inflamatórios associados (calor, rubor e edema). Não apresentava outros gânglios linfáticos palpáveis nas regiões pré-auricular, occipital, submandibular, axilar ou inguinal. O restante exame objetivo não apresentava alterações relevantes. Dado tratar-se de uma linfadenopatia unilateral aguda e pela presença de sinais sugestivos de infeção bacteriana foi medicado com amoxicilina e ácido clavulânico 875+125mg, um comprimido de 12/12h durante oito dias. Foi ainda requisitada uma ecografia das partes moles para melhor caracterizar a linfadenopatia e ajudar a clarificar a sua possível etiologia. A ecografia (Figura 2) revelou um abcesso volumoso, de paredes finas e líquido espesso na região supraclavicular esquerda com 45x37x33mm, adenomegalias supraclaviculares e jugulo-carotídeas, em moderada quantidade, que variavam de 9 a 14mm, sugerindo eventual doença linfoproliferativa ou adenite bacilar. Perante a hipótese diagnóstica de doença linfoproliferativa gerou-se uma tensão familiar por receio de perda do ente querido, surgindo também dúvidas e questões às quais o próprio médico de família ainda não tinha respostas concretas para fornecer.

 

 

Ao fim de 72h da antibioterapia instituída ocorreu uma melhoria da sintomatologia clínica. Perante o resultado da ecografia pediu-se um estudo analítico dirigido (hemograma, velocidade de sedimentação, proteína C reativa, lactato desidrogenase e proteinograma), no sentido de esclarecer a existência de indícios de doença linfoproliferativa, nomeadamente leucemia, linfoma ou mieloma múltiplo, bem como uma tomografia axial computadorizada (TAC) do tórax a fim de determinar possíveis lesões parenquimatosas sugestivas de tuberculose pulmonar.

Pelo agravamento dos sinais inflamatórios da linfadenopatia supraclavicular, com aumento da dor local, foi realizada uma nova visita domiciliária cerca de três semanas após o primeiro domicílio. Negava o surgimento de novos sintomas. Ao exame objetivo apresentava uma tumefação com semelhantes dimensões, bem delimitada, de consistência mais dura e menos móvel e ainda muito dolorosa. Acresce um rubor apenas central e sem edema dos tecidos envolventes. Numa tentativa de alívio sintomático até melhor esclarecimento etiológico, dada a boa resposta à antibioterapia instituída inicialmente e dada a componente da celulite local, foi prescrito novo tratamento com ceftriaxone 1g/dia (IM) durante quatro dias. O estudo analítico não apresentou alterações relevantes e a TAC revelou um conglomerado adenopático com cerca de 42x36mm, com alguma necrose associada no cavado supraclavicular esquerdo.

Pela ausência de melhoria clínica, após o último esquema de antibioterapia e com a finalidade de prosseguir o estudo da tumefação, o doente foi encaminhado para o serviço de urgência (SU) do centro hospitalar da residência. No SU foi observado por medicina interna, onde ficou internado para estudo e posterior orientação. A pesquisa de BAAR/DNA BK do exsudado foi positiva, pelo que foi assumido quadro compatível com linfadenite tuberculosa, tendo iniciado tratamento com tuberculostáticos. O doente teve alta com o diagnóstico de tuberculose (TB) ganglionar, tendo sido orientado para o Centro de Diagnóstico Pneumológico. Dado ser uma forma de tuberculose extrapulmonar não contagiosa, devido a provável reativação de tuberculose latente, o rastreio dos conviventes não foi necessário, assim como a notificação da doença.

Comentário

A abordagem de uma linfadenopatia deve focar-se na identificação de fatores que permitam avaliar o seu caráter patológico: idade do doente, contexto epidemiológico, características físicas da linfadenopatia, a sua localização e os sinais clínicos associados.⁴ Contudo, estes dados por vezes são insuficientes para esclarecer um diagnóstico definitivo, mas orientam a marcha diagnóstica.⁴

No que respeita à idade, as crianças e os adultos jovens têm geralmente distúrbios benignos, como infeções respiratórias superiores (virais ou bacterianas), mononucleose infeciosa, toxoplasmose e, em algumas regiões, tuberculose. Pelo contrário, depois dos 50 anos, a incidência de distúrbios malignos aumenta e a dos distúrbios benignos diminui.¹

Dependendo da anamnese, o contexto epidemiológico pode ser importante para o raciocínio diagnóstico, o conhecimento de elementos como a origem geográfica do doente, as viagens efetuadas, a sua profissão (exposição a animais, traumatismos), o estado vacinal (em particular, BCG), os hábitos tabágicos, os hábitos sexuais, os fatores de risco para infeção pelo vírus da imunodeficiência humana e a toma de medicamentos.⁴

As características físicas dos gânglios linfáticos (tamanho, consistência, mobilidade, sensibilidade, confluência/nódulos aglomerados) encontram-se resumidas na Tabela I. Outros aspetos importantes são os sinais de inflamação sobre o nódulo, as lesões de pele e a esplenomegalia.¹ Contudo, há ainda um dado fulcral: a localização. As linfadenopatias unilaterais são sempre mais suspeitas que as formas bilaterais e simétricas. O local mais frequente de linfadenopatia regional é o pescoço e a maioria das causas são infeções respiratórias benignas, lesões orais e dentárias, mononucleose infeciosa ou outras doenças virais. As principais causas malignas incluem cancro metastático da cabeça e pescoço, mama, pulmão e neoplasias primárias da tiroide.¹ Algumas localizações (fossas supraclaviculares, cadeias abdominais e retroperitoniais) são particularmente sugestivas de doença maligna.⁴ O aumento dos gânglios linfáticos supraclaviculares e escalenos é sempre anormal. Como esses nódulos drenam regiões do pulmão e do espaço retroperitoneal, eles podem refletir linfomas, outras neoplasias ou processos infeciosos que surgem nessas áreas. O nódulo de Virchow é um nódulo supraclavicular esquerdo alargado infiltrado com cancro metastático de um primário gastrointestinal. As metástases para os gânglios linfáticos supraclaviculares também ocorrem nas neoplasias do pulmão, mama, testículos ou do ovário. Todas as outras áreas ganglionares devem ser avaliadas para excluir a possibilidade de linfadenopatia generalizada, situação mais frequentemente associada a doença significativa.⁴

 

 

De acordo com o quadro clínico inicialmente apresentado, os sinais clínicos apontavam para uma possível infeção bacteriana. As linfadenopatias associadas a inflamação e que progridem rapidamente para a flutuação são tipicamente causadas por infeções estafilocócicas e estreptocócicas.⁵ Tal como se procedeu, a antibioterapia recomendada nestes casos é a amoxicilina + ácido clavulânico, cefalosporinas ou clindamicina.^5-6 Por outro lado, os vários fatores de risco de malignidade que o doente apresentava (idade superior a 40 anos, sexo masculino, localização supraclavicular e caucasiano) e a anorexia conduziram o raciocínio clínico para uma provável metástase tumoral. Dada a sua história ocupacional passada, a silicose ou a sarcoidose também poderiam ter sido hipóteses de diagnóstico. Contudo, dada a inexistência de sintomas pulmonares e de doença pulmonar conhecida, não foram tidas em consideração. Numa segunda fase, após o resultado da ecografia, as hipóteses diagnósticas mais prováveis foram doença linfoproliferativa ou tuberculose ganglionar.

A tuberculose, sarcoidose e toxoplasmose são causas não neoplásicas de linfadenopatia supraclavicular.¹ A TB é a doença infeciosa mais antiga documentada. A transmissão do bacilo ocorre de pessoa para pessoa por via respiratória por inalação de pequenos aerossóis. Após um curto período de replicação nos pulmões, a disseminação silenciosa ocorre através do sistema linfo-hematogénico para os locais extrapulmonares, incluindo os gânglios linfáticos cervicais.⁷ A TB ganglionar é a forma mais comum de TB extrapulmonar. Entre esses locais, os gânglios linfáticos cervicais são os mais afetados, cerca de dois terços dos casos.^7-8

As formas de TB extrapulmonares são mais frequentes em indivíduos imunodeprimidos, sendo responsáveis por até 50% da linfadenite cervical. Aproximadamente 95% das infeções por micobactérias cervicais em adultos são causadas por Mycobacterium tuberculosis e o restante é causado por micobactéria atípica ou micobactéria não tuberculosa.⁷

Estabelecer um diagnóstico de TB extrapulmonar não é fácil, dada a inexistência de uma apresentação clínica específica e a necessidade de amostra de tecido que frequentemente não é acessível, mas que, neste caso clínico, se encontrava acessível.⁹ Por outro lado, dado a região do Vale do Sousa Sul ter sido uma região onde a prevalência da tuberculose foi muito elevada no passado - mantendo-se ainda como uma das regiões a nível nacional com maior taxa de prevalência e incidência (42,5 novos casos por 100.000 habitantes em 2017) - esta etiologia não foi surpreendente.¹⁰

O internamento para o esclarecimento da situação gerou um momento de tensão familiar pela incerteza do diagnóstico, uma vez que não constituía a primeira vontade do doente e, por conseguinte, da família. Apesar do seu estado de dependência, este tem vida de relação e constitui um pilar importante na dinâmica familiar. O aconselhamento e apoio do médico de família foram essenciais no esclarecimento das dúvidas sobre uma possível neoplasia oculta ou mesmo uma doença linfoproliferativa. Após o diagnóstico final foi importante uma nova abordagem familiar para responder às principais dúvidas sobre o tratamento.

Este caso pretende, assim, retratar a abordagem diagnóstica de um tumefação/linfadenopatia cervical ao nível dos cuidados de saúde primários, destacando os sinais de alarme que o doente apresentava. Alerta-nos, enquanto médicos de família, para o desafio de gerir tensões familiares e preparar a família para uma eventual crise. Neste sentido, a visita domiciliária constituiu uma importante ferramenta na abordagem mais completa do doente e da sua família.

Por fim, o conhecimento da comunidade, nomeadamente da prevalência e incidência das patologias mais frequentes, é essencial para que as equipas de saúde possam desenvolver abordagens específicas e implementar programas de prevenção da doença e promoção da saúde, direcionados às necessidades locais.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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9. Pires FS, Van Zeller M, Reis R, Carvalho A, Duarte R. Abordagem diagnóstica na tuberculose ganglionar [Diagnostic approaches in tuberculosis lymphadenitis]. Rev Port Pneumol. 2013;19(5):237-8. Portuguese

10. Unidade de Saúde Pública. Plano local de saúde ACeS Tâmega II-Vale do Sousa Sul. ACeS Tâmega II-Vale do Sousa Sul; 2018.

 

Endereço para correspondência | Dirección para correspondencia | Correspondence

Tânia Rebelo

E-mail: taniaisarebelo@gmail.com

 

Conflito de interesses

Os autores declaram não ter quaisquer conflitos de interesse.

 

Recebido em 13-05-2019. Aceite para publicação em 08-11-2019.