Português (pdf)
Artigo em XML
Referências do artigo
Tradução automática
Enviar este artigo por email
Citado por SciELO 
Similares em
SciELO 
Permalink
Introdução
A insuficiência adrenal consiste numa condição clínica resultante de múltiplas patologias que afetam a síntese e/ou secreção de cortisol pela glândula suprarenal.1
Etiologicamente divide-se em insuficiência adrenal primária, secundária ou terciária, consoante o defeito ocorra, respetivamente, ao nível da glândula suprarrenal, hipófise ou derive da supressão do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HHA) pela administração de corticoides exógenos. 1-2
A insuficiência adrenal primária e secundária são relativamente raras, estimando-se uma prevalência de 82-144 casos por milhão de habitantes e 150-280 casos por milhão de habitantes, respetivamente. Pelo contrário, estudos recentes têm vindo a demonstrar que a insuficiência adrenal terciária é relativamente comum, embora esteja subdiagnosticada pela inespecificidade dos sintomas, que podem ser difíceis de distinguir da doença de base. A literatura é escassa no que se refere à sua prevalência; porém, uma revisão sistemática extensa determinou taxas de 27,4% para tratamentos com duração superior a um ano, particularmente relevante no caso da toma por via oral (48,7%).2-4
Os sinais e sintomas de insuficiência adrenal dependem da dimensão da perda da função adrenal, da existência ou não de produção de mineralo-corticoides e do evento stressor a que o doente foi submetido. 4 A apresentação clínica pode variar desde uma crise adrenal (insuficiência adrenal aguda) a uma instalação gradual de sintomas inespecíficos (insuficiência adrenal crónica). 2
As manifestações clínicas de instalação gradual incluem queixas de astenia marcada, perda ponderal, náuseas/vómitos, dores musculares, artralgias, hipotensão ortostática e apetite por sal (salt cravings). 1-2 Ainda que menos frequentes, podem ocorrer sintomas neuropsiquiátricos, como sintomas depressivos, apatia, défice cognitivo e delírio. 6
Pela inespecificidade dos sintomas, esta patologia pode permanecer não diagnosticada até à instalação de uma crise adrenal, precipitada por outra doença ou fator stressor, sendo necessário um elevado nível de suspeição para o seu diagnóstico.
No presente artigo descreve-se o caso de uma doente com hiperplasia adrenal congénita na forma não-clássica, medicada com dexametasona diária, que desenvolveu sintomas de insuficiência adrenal crónica após cirurgia de correção de hemorroidas, alertando para a inespecificidade dos sintomas desenvolvidos e sua evolução, e realçando a necessidade de suspeitar e excluir a existência desta patologia perante sintomas similares.
Descrição do caso
Identificação e antecedentes pessoais
Mulher de 68 anos, caucasiana, autónoma para as atividades de vida diárias (AVDs), que apresenta como antecedentes pessoais: hipertensão arterial, diabetes mellitus não-insulinotratada, dislipidemia, hiperplasia adrenal congénita (por bloqueio da enzima 21-hidroxilase) de diagnóstico aos dez anos de idade e vigiada em consulta privada de endocrinologia, perturbação depressiva (diagnóstico em 2016, com agravamento recente motivado pelo contexto pandémico), doença cardíaca isquémica (realizou cateterismo em 2016), obstipação de longa data e doença hemorroidária.
O pai foi diagnosticado com doença de Parkinson, não apresentando outros antecedentes familiares de relevo.
Nega hábitos etílicos, tabágicos ou consumos de drogas de abuso.
A sua medicação habitual inclui: dexametasona 0,5mg uma vez por dia, bupropiona 150mg uma vez por dia, bromazepam 3mg uma vez por dia, carvedilol 6,25mg uma vez por dia, valsartan 80mg uma vez por dia, ácido acetilsalicílico 100mg uma vez por dia; sinvastatina + ezetimiba 40 + 10mg uma vez por dia, omeprazol 20mg uma vez por dia e macrogol quando necessário.
História da doença atual
Em março/2022, em consulta com o seu médico de família, refere ter realizado hemorroidectomia em fevereiro/2022, em hospital privado. Na consulta apresenta queixas de novo de astenia marcada (com dificuldade na realização das AVDs) e desequilíbrio da marcha com agravamento progressivo, anorexia e perda ponderal de cerca de 4kg, de início insidioso após a cirurgia. Ao exame objetivo apresentava discurso lentificado, erros na realização do Mini-Mental State (com incapacidade em nomear o ano e de realizar cálculos) e desequilíbrio na marcha, alterações que não se encontravam presentes nas consultas prévias. Por estas queixas, o marido refere terem recorrido a consulta privada de neurologia, onde foi requisitada ressonância magnética cerebral e estudo analítico, que aguardavam realização.
Cerca de dez dias depois é requerida consulta telefónica com o médico de família por queixas de hipotensão arterial (por vezes com tensão arterial sistólica no domicílio <100mmHg). Nessa mesma consulta, o marido refere agravamento das queixas prévias, com maior dependência para as AVDs (dificuldade em vestir-se, em deambular sem apoio) e persistência da anorexia. Foi aconselhada a suspender o valsartan e sugerido aguardar pelo resultado do estudo pedido na consulta de neurologia.
Em maio/2022, em consulta domiciliária, objetiva-se total dependência para as AVDs e incapacidade para a marcha, mesmo com apoio, bem como discurso lentificado. Foram entregues os resultados dos meios complementares de diagnóstico realizados, sendo que a ressonância magnética cerebral não mostrou alterações de relevo. As alterações observadas no estudo analítico encontram-se descritas na Tabela 1.
Tabela 1 Alterações analíticas observadas na primeira avaliação e um mês após reinício da terapêutica
Perante o quadro sistémico, com suspeita de insuficiência adrenal, a doente é enviada com urgência à consulta externa de endocrinologia no hospital de referência, onde é observada dois meses após.
Na consulta objetiva-se que não terá sido realizado aumento da dose de corticoide oral face ao stress da realização de cirurgia com anestesia geral. Adicionalmente, quando questionada ativamente, a doente refere ter suspendido espontaneamente a toma de dexametasona desde há cerca de um mês, após a instalação dos sintomas descritos, por achar que o fármaco não estaria a ser benéfico. Foi recomendado reiniciar a dose habitual e entregue folheto com indicações para ajuste de dose em SOS e cartão de emergência de insuficiência suprarrenal. Foi agendada reavaliação clínica e analítica a curto-prazo.
Decorrido um mês após reinício da terapêutica, a doente apresentava franca melhoria da sintomatologia, já com capacidade para se levantar e caminhar com apoio e com aumento ponderal. O estudo analítico realizado encontra-se descrito na Tabela 1. Mantinha, contudo, discurso algo lentificado e humor depressivo.
Comentário
A insuficiência adrenal crónica pode ser difícil de diagnosticar e o seu diagnóstico perdido pelos sintomas inespecíficos. É importante incluir esta patologia na lista de diagnósticos diferenciais, perante uma apresentação aguda e rapidamente progressiva de sintomas, como astenia marcada, perda ponderal e hipotensão, especialmente após a ocorrência de um fator stressor como uma cirurgia, sob o risco de falhar um diagnóstico que pode ser potencialmente fatal. O estudo de Bleicken e colaboradores refere que 68% dos doentes com manifestações clínicas de insuficiência adrenal crónica tiveram um diagnóstico inicial incorreto, frequentemente um diagnóstico de patologia gastrointestinal ou psiquiátrica. 1
Os resultados analíticos podem ajudar a levantar a suspeita desta patologia. São indicativos de insuficiência adrenal primária: valores elevados de ACTH - especialmente se superiores a duas vezes o limite superior do normal (devido à ausência de feedback negativo ao nível da hipófise) e níveis diminuídos de cortisol sérico matinal. Adicionalmente, níveis diminuídos de aldosterona e de DHEAs sugerem também este diagnóstico. 2,8 O gold-standard para o diagnóstico é o teste de estimulação com ACTH. 7
Nos doentes com insuficiência adrenal já diagnosticada ou com supressão iatrogénica do eixo HHA é importante estar alerta para possíveis fatores precipitantes. Num estudo realizado por Hahner e colaboradores, a agressão cirúrgica foi identificada como o fator precipitante de uma crise adrenal em 7,2-15,5% dos indivíduos estudados. 5 As doenças infeciosas (especialmente infeções gastrointestinais ou do trato respiratório) são apontadas como o fator precipitante mais frequentemente identificado. 4,9
Por forma a evitar uma possível crise adrenal ameaçadora de vida, a educação do doente é considerada a medida preventiva mais importante. 5 Assim, de acordo com a Sociedade Portuguesa de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, 10 o doente com insuficiência adrenal deve ser instruído sobre as circunstâncias em que poderá ser necessário aumentar a dose de fármacos corticoides, como identificar fatores precipitantes de uma crise, em que circunstâncias recorrer a cuidados de saúde urgentes e como administrar hidrocortisona intramuscular. Além disso, deverá transportar documentos identificadores da patologia e de como atuar na suspeita de crise adrenal e certificar-se que todos profissionais de saúde que lhe prestam cuidados conhecem a sua patologia.
Por fim, é também importante referir que a patologia depressiva da doente poderá ter atuado como fator confundidor no estabelecimento do diagnóstico adequado. É comum a insuficiência adrenal ser confundida com presença de patologia psiquiátrica, incluindo depressão, ansiedade ou psicose, 11 já que os sintomas destes distúrbios se podem sobrepor. Uma vez que a doente apresentava histórico de perturbação depressiva, sintomas como astenia, anorexia e perda ponderal, que constituíam grande parte do quadro, poderão ter sido confundidos com um agravamento da patologia, levando a um diagnóstico menos atempado.
O médico de família, com o seu conhecimento do doente como um todo, pode ter um papel privilegiado no que toca a impedir o desenvolvimento deste quadro, bem como no seu diagnóstico. O acompanhamento longitudinal dos doentes pode facilitar tanto a identificação de alterações subtis do estado funcional e sintomas inespecíficos (astenia e perda ponderal), como auxiliar no reconhecimento de possíveis fatores desencadeantes. Desempenha também um papel importante na educação do doente sobre a sua patologia e na integração de cuidados com outras especialidades. Este caso procura, assim, alertar o médico de medicina geral e familiar, na sua visão ampla do doente, para este diagnóstico diferencial perante um quadro como o descrito.
