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Introdução
O melanoma ocular constitui 5% de todos os casos de melanoma primário1 e é o tumor maligno intraocular primário mais comum em adultos. 2 A taxa de incidência é 2,0 a 7,9 casos por milhão de pessoas-ano no Sul da Europa. 3 Embora a frequência do melanoma cutâneo tenha aumentado nas últimas décadas em todo o mundo, a incidência do melanoma uveal permaneceu estável. 1
É uma doença mais comum em pacientes caucasianos de meia-idade (idade média de 58 anos) 4 e aproximadamente 85% têm origem no trato uveal, incluindo a íris, o corpo ciliar e a coroide, com a maioria a ter origem nos dois últimos. 2 O melanoma ocular pode ser diagnosticado incidentalmente através do exame de fundo do olho e/ou presença de sintomas visuais. 2 Quase metade dos doentes apresenta potencial progressão metastática. 2 Trata-se de um caso clínico único pela apresentação da doença em idade avançada e por ser uma doença pouco frequente no âmbito da consulta de cuidados de saúde primários, sendo por isso importante a sua divulgação científica.
Descrição do caso
Antecedentes pessoais
Relata-se o caso de uma doente de sexo feminino de 81 anos, com antecedentes pessoais de hipertensão arterial, dislipidemia, síndroma do intestino irritável, coxartrose bilateral, perturbação depressiva e carcinoma do endométrio, submetida a tratamento cirúrgico e radioterapia em 2004.
Medicada habitualmente com anti-hipertensor, antidislipidémico e antidepressivos.
Apresentação clínica
Em consulta programada de vigilância de hipertensão arterial, a utente referiu o aparecimento súbito de miodesópsias no olho direito há oito dias, inicialmente apenas uma ou duas lesões, mas posteriormente passou a visualizar várias lesões associadamente a ardência e lacrimejo ocular, sem fotopsias.
Ao exame objetivo observou-se a presença de dilatação de vasos sanguíneos do olho direito. Pela presença de sinais de alarme, a doente foi referenciada para o serviço de urgência de oftalmologia, onde se objetivou dilatação do tronco vascular inferior e perilímbico temporal, embora sem aspeto de tortuosidade em saca-rolhas, bem como alterações coroideias associadas à miopia e área de densificação vítrea/bolsa de retinosquisis inferior, tendo realizado laserterapia.
Investigação
Por suspeita de fístula carotídeo-cavernosa manteve seguimento em oftalmologia, tendo sido avaliada mais três vezes na urgência para se prosseguir com o estudo diagnóstico. Apresentou bolsa de descolamento coroideu no olho direito de etiologia desconhecida, após laserterapia, pelo que realizou tomografia computorizada (TAC) cerebral e das órbitas, que detetou “duas coleções intrabulbares no globo ocular direito... uma compatível com descolamento hemorrágico da coroide e outra mais sugestiva de descolamento da retina… no entanto, a apresentação mais hiperdensa destas coleções não permite identificar eventual lesão expansiva subjacente”.
Por esse motivo, foi realizada ressonância magnética da órbita, que detetou “coleções intraoculares uma anterior na vertente temporal, heterogénea, com hipossinal em T2 e isossinal em T1 que reforça de forma intensa após administração de produto de contraste sugerindo possível melanoma”. Realizou-se TAC toraco-abdomino-pélvica, com exclusão de doença à distância. Por suspeita de melanoma uveal do olho direito foi referenciada para um hospital de referência. As Figuras 1 e 2 mostram a imagem pré-operatória de ambos os olhos.
Figura 1 Olho direito no período pré-operatório (3 dias antes da cirurgia), sem reflexo pupilar vermelho (assimetria em relação ao olho contralateral).
Tratamento e seguimento
Foi realizada a cirurgia de enucleação do olho direito com introdução de implante, cerca de três meses após o início dos sintomas. O diagnóstico histológico confirmou a presença de melanoma ciliocoroidário de células fusiformes, com margens de resseção histologicamente negativas (pT4b Nx R0).
A colocação de prótese ocular foi realizada após dois meses, com dificuldade de aceitação do resultado estético por surgimento de ptose palpebral direita. Posteriormente foram realizadas duas cirurgias de correção estética, a primeira de correção da pálpebra superior (Figura 3) e a segunda da pálpebra inferior. Atualmente, a paciente encontra-se clinicamente estável e adaptada à prótese ocular, mantendo seguimento em consulta de oftalmologia e no médico de família.
Discussão/conclusões
O melanoma ocular é um tumor raro; no entanto, é o tumor maligno intraocular primário mais comum em adultos, 2 pelo que o conhecimento por parte da comunidade médica, nomeadamente dos médicos de família, desta neoplasia e dos sinais e sintomas de apresentação é importante para permitir uma referenciação atempada para a especialidade de oftalmologia. Trata-se de uma doença com início insidioso e mau prognóstico, associado ao tamanho do tumor e à presença de metástases à distância, mais frequentemente no fígado. 5 Tem a sua origem maioritariamente no trato uveal4 (camada pigmentada do globo ocular que abrange a íris, o corpo ciliar e a coroide), 4 à semelhança do caso apresentado, e pode ser diagnosticado de forma incidental através do exame de fundo do olho ou perante a presença de sintomas visuais, como a diminuição da acuidade visual, distorção da visão (metamorfopsia), escotoma, perda de campo visual, dor ocular, fotopsia ou miodesópsias. 2,4 A existência de conjuntivite crónica também pode ser um sinal da doença. 4
Estão descritos, como fatores de risco, a presença de nevos coroides (presentes em até 7-8% da população caucasiana), doenças cutâneas como o síndroma do nevo displásico e nevo de Ota e mutações genéticas (e.g., gene BAP1). 4
No presente caso clínico salienta-se o surgimento súbito de miodesópsias como principal sinal de alarme que levantou a suspeita de possibilidade de descolamento do vítreo ou da retina e motivou a referenciação para o serviço de urgência de oftalmologia, iniciando-se dessa forma o estudo diagnóstico da paciente. As miodesópsias de início súbito podem surgir por descolamento do vítreo, descolamento da retina, hemorragia vítrea, uveíte, entre outros, e obrigam a uma avaliação urgente em oftalmologia. O melanoma ocular é uma causa rara de miodesópsias súbitas.
O diagnóstico precoce e não invasivo desta neoplasia, através de métodos imagiológicos, é essencial para melhorar a possibilidade de realizar tratamento precoce e aumentar a probabilidade de cura. 5
Os tratamentos para o melanoma ocular incluem a cirurgia de enucleação, diferentes formas de radioterapia (e.g., braquiterapia e radioterapia), laserterapia e tratamentos sistémicos para a doença metastática (e.g., quimioterapia, imunoterapia, entre outros). A enucleação é tipicamente usada para tumores grandes ou quando há perda visual. 4,6-7
O diagnóstico de doença neoplásica e a enucleação ocular condicionaram o agravamento da perturbação depressiva da paciente. Em consulta de MGF, a utente manifestou preocupação pela gravidade da doença e pelo receio das sequelas associadas ao procedimento cirúrgico, exigindo a otimização da terapêutica antidepressiva, com apoio do psiquiatra assistente da utente. A nível familiar, a utente beneficia de uma boa rede de suporte, sobretudo da filha, o que se revelou um fator protetor na adaptação à doença e na aceitação da prótese ocular.
A médica de família mantém-se um elemento fundamental na prestação de cuidados integrados e na monitorização do impacto psicológico da doença ao longo da vida da utente.
Em suma, descreve-se o caso de sucesso de uma paciente idosa com diagnóstico de melanoma uveal, sem doença à distância, em que o tratamento cirúrgico com intenção curativa ocorreu três meses após o início de sintomas e após dois anos de follow-up a paciente mantém-se assintomática, clinicamente estável e satisfeita com o resultado estético (Figura 3). A identificação de sintomas visuais de alarme por parte da médica de família foi de extrema importância para permitir a rápida avaliação da paciente em oftalmologia, tendo os médicos oftalmologistas realizado celeremente o diagnóstico e tratamento da doença, mantendo o follow-up da paciente.
