Introdução

A vasculite leucocitoclástica (VCL), ou também denominada por vasculite de hipersensibilidade, afeta os pequenos vasos, preferencialmente as vénulas.^1-3

Na maioria dos casos a etiologia é idiopática, sendo a apresentação cutânea a mais frequente, contudo em 50% dos casos há um envolvimento de outros sistemas, o renal, cardíaco e o gastrointestinal.¹ De acordo com a literatura, a incidência da VCL é variável de 15 a 38 casos por milhão em cada ano, e com uma prevalência estimada de 2,7% a 29,7% no mundo. Atinge ambos sexos e todas as idades, porém há registo de haver um maior número de casos em homens de idade avançada.² A VCL pode estar associada a processos autoimunes, como por exemplo na vasculite associada aos Anticorpo anticitoplasmático de neutrófilo (ANCA); vasculite de imunocomplexos IgG/IgM; crioglobulinemias; purpura Henoch-Schonlein; ou bem ligada a quadros infeciosos ou sépsis; uso de drogas (medicamentos) ou doenças neoformativas, de acordo com a última revisão de classificação de vasculite - International Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) de 2012.²

A apresentação clínica é variável, pode ser assintomática, mas habitualmente é caracterizada inicialmente pela presença de lesões eritematosas que aparecem no decorrer de 2 a 3 semanas e que evoluem a lesões maculopapulares e que tendem a ser confluentes e simétricas, sobretudo a nível dos membros inferiores.²

Esta entidade normalmente não acomete a face, a zona palmar ou plantar. Têm um caracter confluente e em fase mais avançada da doença é possível observar lesões de maiores dimensões associadas ou não a prurido intenso. Em alguns casos, pode haver recidivas.⁴

O diagnóstico é feito através uma cuidadosa anamnese, exame físico, exames laboratoriais, nomeadamente estudo de doenças autoimunes (ANCA; anticorpo antinuclear (ANA); anticorpo-anticitrulinado; fator reumatoide (FR); complemento); eletroforese de proteínas, imunoglobulinas e crioglobulinas; serologias, tais como a hepatite B e C; culturas e outros exames complementares diagnósticos.¹ A prova diagnóstica gold-standard é a biópsia cutânea, que comprova a presença de um infiltrado neutrofílico, em que se verifica a desintegração dos núcleos dos neutrófilos, conhecido também por (cariorrexe) e às vezes lesões de necrose fibrinoide.^1,2

O tratamento de eleição é uso de corticosteroides, prednisolona 1 a 2 mg/kg, associado habitualmente a tratamento imuossupressor, por exemplo, ciclofosfamida ou azatriopina atendendo a gravidade e a etiologia do quadro clínico.³ O doente deve manter seguimento ambulatório, e o tratamento é prolongado com a duração de 3 a 6 semanas.¹

Caso clínico

Homem de 25 anos de idade, trabalhador numa indústria de fabrico de pão, com antecedentes de alergia a múltiplos agentes ambientais, nomeadamente ao pólen, gramíneas, ácaros e alguns alimentos; dermatite atópica e sinusite crónica, recorre ao serviço de urgência do hospital por quadro de edema ocular com exsudado purulento e edema da face com lesões maculopapulares em diferentes estádios de evolução, com a presença de crostas a nível periocular, face, pescoço, tronco (Figs. 1 e 2) e menos evidentes nos membros inferiores, associado a prurido e febre de 38ºC com 48 horas de evolução, sem outras queixas ou sintomatologia associada.

Figura 1: Lesões eritematosas e maculopapulares com exsudado purulento derivado da conjuntivite, afetando a região ocular e face do doente, associado a edema da hemiface esquerda. 

Figura 2: Lesões eritematosas pruriginosas e maculopapulares em diferentes estádios de evolução na região do tronco e pescoço. 

Inicialmente foi avaliado no seu centro de saúde e medicado com antibiótico para quadro de conjuntivite e prednisolona (oral), mas o qual não iniciou por agravamento clínico progressivo e mal-estar geral. No hospital foi observado por Oftalmologia que diagnosticou conjuntivite exsudativa purulenta com uma extensa reação dérmica secundária ao processo inflamatório, sugerindo o seu internamento para tratamento e realização de exames complementares diagnósticos. Foi iniciado tratamento com piperacilina/tazobactam 4,5 g 6/6 horas - endovenoso (ev) empiricamente, após a colheita de duas Hemoculturas, antigenurias e cultura do exsudado purulento ocular; para além de todo um vasto estudo analítico contemplando doenças autoimunes; serologias; antiestreptolisina-O; imunoglobulinas; eletroforese de proteínas; criglobulinas; estudo de imunologia, com IgE, despiste de alergias a diferentes agentes ambientais/alimentares, juntamente com os anticorpos anti-gliadina e anti-transglutaminase atendendo os seus antecedentes pessoais e contexto laboral. Foi também realizada uma biópsia das lesões cutâneas e uma tomografia computorizada (TC) do pescoço e partes moles, para exclusão da presença de abcessos / celulite, já que apresentava um edema exuberante da face. Para além do antibiótico iniciou corticoterapia sistémica com dexametasona 8 mg; 8/8 horas ev, que veio a mostrar benefício progressivo, verificando-se o desaparecimento das lesões dérmicas e diminuição do edema facial. O desmame foi realizado ponderadamente para prednisolona 20 mg 1 comprimido (cp) dia por via oral.

Foi isolado o agente patogénico Staphylococcus aureus na cultura do exsudado ocular e ao fim de 3 dias de piperacilina/tazobactam (ev) foi feito o switch para flucloxacilina 500 mg 8/8 horas ev de acordo com o resultado do teste de sensibilidade aos antibióticos (TSA), completando 10 dias de tratamento.

Figura 3: Fase final após tratamento com antibioterapia e corticoterapia sistémica, com desaparecimento das lesões dérmicas e do edema da face. 

Figuras 4 e 5: Ulceração da epiderme e derme com infiltrado inflamatório perivascular superficial com presença de neutrófilos e extravasação eritrocitária e foco de de necrose fibrinoide. 

A histologia da biópsia cutânea realizada da região do tórax, revelou no diagnóstico anatomopatológico, lesões de vasculite leucocitoclástica com epiderme focalmente ulcerada (Figs. 4 e 5). Dos restantes exames complementares realizados a destacar na TC do pescoço e partes moles um espessamento na hemiface e região laterofacial esquerda, com densificação subcutânea difusa, sugerindo uma extensa área de celulite. Analiticamente, para além de uma leucocitose com neutrofilia associado a uma elevação dos valores de proteína-C reativa (PCR); procalcitonina (PCT) e velociadade de sedimentação (VS), que gradualmente foram diminuindo durante o internamento, não se verificou nenhum agravamento ou alteração da função de coagulação; marcadores da função e lesão hepática; da função renal, cardíaca ou renal. A destacar a presença de um aumento significativo de IgE de 17327 IU/mL e um índice aumentado para o teste sanguíneo para alergia (RAST) a multi-fatores alimentares e ambientais, como por exemplo, a gema e clara de ovo, leite de vaca, glúten, amendoim, ácaros (100 kU A/L), gramíneas e parietária. O estudo de doenças autoimunes; serologias (citomegalovírus (CMV); vírus da imunodeficiência humana (VIH); vírus herpes zóster (VHZ); Treponema pallidum e hepatites); Imunoglobulinas; criglobulinas; antiestreptolisina-O; anticorpos anti-gliadina e anti-transglutaminase; 2 hemoculturas e antigenurias foram negativos. Outros exames complementares diagnósticos realizados, tal como o raio-X de tórax (RXT); ecocardiograma transtorácico, não revelaram alterações.

A associação do tratamento antibiótico e corticoterapia sistémica contribuiu favoravelmente para a resolução do quadro infecioso e da sua apresentação extensa dérmica (Fig. 3). O internamento decorreu sem intercorrências.

O doente teve alta ao fim de 14 dias de permanência no hospital, e manteve tratamento com prednisolona 10 mg, duas vezes ao dia, analgesia, antihistaminico em SOS, e com indicação para evitar fatores alergénicos que poderão eventualmente predispor a quadros infeciosos ou alérgicos. Foi encaminhado para consulta de Medicina Interna e de Imunoalergologia para continuação de estudo.

Discussão

O principal propósito deste trabalho é alertar para a ocorrência de fenómenos sistémicos reativos como resposta a um quadro infecioso primário e que podem surgir de forma exuberante, comprometendo de forma severa a saúde e o bem-estar de um individuo. É fundamental fazer uma boa anamnese e ter uma atitude médica célere tanto na estabilização do doente, como no apuramento da causa etiológica subjacente. Como foi dito anteriormente as VCL podem estar associadas a doenças autoimunes; a processos infeciosos; patologias hematológicas ou oncológicas. A maioria dos casos são de etiologia idiopática e a apresentação dérmica a mais frequente. O diagnóstico gold-standard é através do estudo histopatológico e que irá permitir observar e caracterizar a VCL. Nesta situação a terapêutica antibiótica para o quadro infecioso que despoletou a VCL foi eficaz, sendo necessário a administração de corticoides sistémicos, verificando-se uma melhoria clínica e analítica de forma pronunciada, tal como se pôde constatar nas fotografias exibidas.