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Introdução
As malformações do ouvido médio (MOM) são eventos raros, ocorrendo em 1/15000 nados vivos1-3. Podem ser divididas em major e minor6. Major quando acompanhadas de outras alterações da membrana timpânica, canal auditivo externo ou pavilhão auricular, minor quando ocorrem isoladamente7,8. Podem ainda estar associadas a outras alterações congénitas da cabeça e do pescoço ou mesmo ser parte integrante de síndromes malformativas.
As MOM minor são, portanto, mais raras e de diagnóstico mais desafiante pela ausência de alterações observáveis externamente. Na literatura, o tempo até ao diagnóstico ultrapassa os 6 anos4,5.
Caso Clínico
Doente do sexo feminino, 19 anos, natural do Brasil e a residir em Portugal há mais de 5 anos. Recorre à consulta de ORL por hipoacusia esquerda “desde sempre”, negando antecedentes pessoais ou familiares de relevo como história de surdez na família, toma de medicação ototóxica ou traumatismos cranioencefálicos. Refere ter sido avaliada em consulta ORL durante a infância com um diagnóstico, à data, de otite média com efusão, negando tratamento cirúrgico prévio.
A otoscopia não apresentava deformidades dos pavilhões auriculares ou alterações nos canais auditivos externos e membranas timpânicas bilateralmente.
O audiograma tonal e vocal apresentava à esquerda uma surdez de condução com um gap aéro-ósseo (GAO) médio de 54dB, o speech recognition threshold (SRT) foi de 70dB e 100% de inteligibilidade aos 100dB. O timpanograma era de tipo A (classificação de Jerger). À direita apresentava uma normoacusia com um SRT de 15dB e 100% de inteligibilidade aos 45dB com timpanograma tipo A (classificação de Jerger).
Realizou uma TC ouvidos (Figura 1.) que não revelou alterações anatómicas, pelo que se decidiu pela realização de uma timpanotomia exploradora que revelou uma displasia isolada da apófise longa da bigorna (Figura 2).
Foi realizada uma ossiculoplastia do tipo II (classificação de Portmann) (14 por interposição de um enxerto autólogo de cortical mastoideia e cartilagem do tragus entre o capítulo do estribo e a membrana timpânica. O pós-operatório decorreu sem intercorrências, com a doente a descrever uma melhoria auditiva subjetiva logo após o destamponamento auricular aos 7 dias pós-operatórios.
O audiograma aos 2 meses pós-operatórios demonstrou a redução do GAO médio para 18,75dB.
Discussão
A surdez de condução causada por malformações congénitas isoladas (ou minor) do ouvido médio correspondem a menos de 1% das causas de surdez de condução em idade pediátrica9. Ao contrário das malformações major, a ausência de alterações anatómicas observáveis ao exame objetivo podem provocar um significativo atraso no diagnóstico destas patologias com impacto na audição e no desenvolvimento psicossocial, cognitivo e escolar.
Estas malformações isoladas eram, aliás, praticamente desconhecidas até serem descritas por Hough et al. no final da década de 50 do século XX. (10
O desenvolvimento da cadeia ossicular é iniciado entre a 5ª e a 7ª semanas de gestação pela fusão da cartilagem de Meckel, derivada do 1º arco branquial, que origina a porção cefálica da cadeia (martelo + corpo da bigorna), e da cartilagem de Reichert, derivada do 2º arco branquial, que dá origem à porção caudal (longa apófise da bigorna e supraestrutura do estribo) (11. A platina do estribo advém da cápsula ótica.
Figura 3 Audiograma Tonal Simples. Esquerda - Exame pré-operatório com GAO médio de 53dB. Esquerda - Exame pós-operatório com GAO médio de 19dB
Com base no conhecimento do desenvolvimento embrionário e na resolução cirúrgica das alterações congénitas conhecidas no ouvido médio, Cremers e Teunissen desenvolveram, em 1993, uma classificação das malformações do ouvido médio em 4 tipos12 (Tabela 1). A frequência de cada uma das alterações é variável consoante as séries descritas, porém as malformações do tipo IV são consensualmente as mais raras. A doente do caso acima relatado seria, então uma malformação do tipo IIIa.
Tabela 1 Classificação de Cremers e Teunissen (1993)
| Classificação de Cremers e Teunissen | |
| Tipo I | Anquilose isolada da platina do estribo |
| Tipo II | Anquilose do estribo associada a alteração da cadeia ossicular |
| Tipo III | Alteração (descontinuidade ou fixação) da cadeia ossicular com platina móvel |
| IIIa | Descontinuidade da cadeia ossicular |
| IIIb | Fixação da cadeia ossicular |
| Tipo IV | Aplasia ou displasia da janela oval e/ou redonda com ou sem alterações do nervo facial |
Para o diagnóstico das MOM isoladas vão ser necessários exames complementares de diagnóstico dos quais se destacam os exames audiométricos (surdez de condução ou mista na sua larga maioria) e a imagiologia sendo a TC de alta resolução o método de preferência devido ao seu maior grau de detalhe anatómico da componente óssea. Porém, e apesar da melhoria significativa da resolução e, portanto, do grau de pormenor da TC nos últimos anos, Zhang et al em 2019 relata, na sua série de 145 ouvidos com MOM minor que 37,9% dos casos foram descritos como normais com o diagnóstico final apenas por timpanotomia exploradora4, como se verificou no caso clínico descrito.
O tratamento das MOM vai depender da sua classificação. Na verdade, um dos motivos pelo qual esta classificação foi amplamente adoptada foi precisamente por prever qual o tratamento mais adequado a cada caso. Assim nas MOM tipo I a estapedotomia é o tratamento de primeira linha, a timpanoplastia com ossiculoplastia é o mais indicado nas MOM tipo III e a fenestração com introdução de piston é talvez a hipótese mais viável nas MOM do tipo IV no caso de se optar pelo tratamento cirúrgico6. O tratamento das anomalias do tipo II vai variar consoante a anatomia, porém uma solução poderia ser uma reconstrução do tipo malleus-to-stapedotomy. Próteses auditivas e implantes osteo-integrados ou sistema CROS/biCROS são outras opções viáveis em todos os tipos de MOM em caso de rejeição dos tratamentos cirúrgicos acima descritos6,13.
No caso clínico descrito, os autores optaram pela realização de uma reconstrução do tipo II (classificação de Portmann) (14 interpondo um enxerto autólogo de cortical mastoideia e cartilagem do tragus.
Conclusão
As malformações isoladas do ouvido médio são muito raras tendo um tempo médio até diagnóstico superior a 6 anos4,5. O diagnóstico final pode ser feito por TC de alta resolução ou por timpanotomia exploradora.
Apesar da sua raridade devemos ter estas malformações em conta no diagnóstico diferencial de surdez de condução com otoscopia normal em doentes jovens
Conflito de Interesses
Os autores declaram que não têm qualquer conflito de interesse relativo a este artigo.
Confidencialidade dos dados
Os autores declaram que seguiram os protocolos do seu trabalho na publicação dos dados de pacientes.
Proteção de pessoas e animais
Os autores declaram que os procedimentos seguidos estão de acordo com os regulamentos estabelecidos pelos diretores da Comissão para Investigação Clínica e Ética e de acordo com a Declaração de Helsínquia da Associação Médica Mundial.
