Resumen

CAEIRO, Cláudia et al. Tumor Teratóide Rabdóide Atípico Num Adulto. Arq Med [online]. 2008, vol.22, n.6, pp.165-167. ISSN 2183-2447.

O tumor teratóide rabdóide atípico (TTRA) é uma neoplasia rara e agressiva, mais comum na infância e de mau prognóstico. Apenas 23 casos foram descritos em adultos. Permanece por estabelecer uma estratégia terapêutica, mas com ressecção macroscopicamente completa (RMC), radioterapia (RT) e quimioterapia baseada em platinos e agentes alquilantes parecem obter-se os melhores resultados. Descreve-se o caso de uma mulher de 39 anos que iniciou um quadro de cefaleias, vertigens, perturbações visuais e ataxia. A RMN mostrou hidrocefalia relacionada com uma massa na região pineal. O tratamento consistiu em RMC, RT e 3 ciclos do esquema ICE. A doente permanece sem evidência de doença 30 meses após o diagnóstico. A propósito deste caso, procedeu-se a uma revisão da literatura.

Palabras clave : tumor teratóide rabdóide atípico; gene INI1; monossomia 22; quimioterapia.

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