Resumen

CUNHA, M; CARNEIRO, F  y  AMIL, J. Doença celíaca refratária. Arq Med [online]. 2013, vol.27, n.1, pp.19-26. ISSN 2183-2447.

A Doença Celíaca (DC) tem uma patogénese complexa que resulta da interação entre fatores ambientais (exposição digestiva ao glúten) e fatores genéticos e imunológicos. O tratamento com dieta sem glúten (DSG) induz melhoria clínica e histológica na maioria dos doentes. No entanto, uma proporção não responde à DSG, correspondendo ao diagnóstico de Doença Celíaca Refratária (DCR). A DCR pode ser classificada em tipo 1, caracterizada pela presença de linfócitos intraepiteliais policlonais, e com imunofenótipo normal, e tipo 2, com expansão clonal de linfócitos intraepiteliais com imunofenótipo aberrante. A DCR está associada a complicações como má nutrição, gastrite linfocítica, jejunite ulcerativa e linfoma de células T associado a enteropatia (LCTAE), mais frequentes na DCR de tipo 2. O prognóstico da DCR de tipo 2 é reservado com uma sobrevida aos 5 anos de aproximadamente 50%. A DCR pode ser considerada uma condição precursora de LCTAE. O tratamento da DCR, nomeadamente de tipo 2, continua a constituir um desafio clínico.

Palabras clave : Doença celíaca refratária; linfoma de células T associado à enteropatia; histopatologia.

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