Resumen

FERRAO, Cláudia et al. A nossa regra de ouro na doença de Behçet: tratar a manifestação clínica. Arq Med [online]. 2015, vol.29, n.3, pp.75-79. ISSN 2183-2447.

A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistémica que pode ser definida na fronteira entre a doença autoimune e autoinflamatória. A sua etiopatogenia ainda não é completamente conhecida, embora saibamos que contribuem factores genéticos (Antigénios de Histocompatibilidade/ HLA, por exemplo) e ambienciais (maior prevalência em zonas específicas do globo). Há células implicadas no processo patológico (neutrófilos, macrófagos, linfócitos T reguladores) e outros componentes (factor de necrose tumoral/ TNF, interleucinas) do sistema imune. As formas clínicas da DB são muito variadas, quer na gravidade, quer nos órgãos atingidos: Behçet Mucocutâneo, Behçet Ocular, Vasculobehçet, Neurobehçet, Behçet Intestinal, Behçet Cardíaco. Independentemente dos mecanismos imuno-inflamatórios subjacentes às diversas apresentações clínicas, a terapêutica tem de ser adaptada a cada uma delas. A nossa série de DB, coligida ao longo de 20 anos, é representativa de todo o espectro clínico de DB e consideramos útil fazer uma resenha atual da terapêutica indicada, caldeando os dados da literatura, com a nossa experiência.

Palabras clave : behçet; tratamento; manifestação clínica.

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