Abstract

VIEGAS, Leonor Paulos; FERREIRA, Manuel Branco; SANTOS, Amélia Spínola  and  BARBOSA, Manuel Pereira. Angioedema hereditário: Experiência com icatibant em crises graves. Rev Port Imunoalergologia [online]. 2012, vol.20, n.2, pp.129-138. ISSN 0871-9721.

Introdução: O angioedema hereditário (AEH) é uma síndrome clínica caracterizada por episódios recorrentes e transitórios de edema submucoso e/ou subcutâneo. O icatibant é um novo fármaco, antagonista selectivo dos receptores B2 da bradicinina, para o tratamento das crises de AEH. Objectivo: Descrever a experiência do nosso Serviço com a utilização de icatibant no tratamento de crises graves de AEH. Métodos: Análise retrospectiva do processo clínico e entrevista telefónica aos doentes internados que receberam icatibant para tratamento de crises graves de AEH entre Novembro/2009 e Junho/2011. Resultados: Nove doentes (5 mulheres; média de idades: 30,5 anos) receberam icatibant. Sete tinham AEH tipo II. Cinco doentes foram internados por crise de angioedema faringo -laríngeo, um deles com queixas abdominais associadas, dois doentes internados por crise exclusivamente abdominal e dois por crise mucocutânea exuberante da face e/ou da língua. Dois dos doentes tinham antecedentes pessoais de asfixia. A laringoscopia, realizada em sete doentes, revelou edema das vias aéreas superiores em três, com documentação da sua reversão em reavaliação efectuada 6 -24 horas depois. Todos os doentes reportaram alívio sintomático nas primeiras duas horas após administração subcutânea de 30 mg de icatibant. O único efeito secundário, bem tolerado, reportado por 88,9% dos doentes (8/9), foi ligeira dor e/ou sensação de queimadura no local da administração subcutânea (parede abdominal). A média de tempo entre a admissão hospitalar e a administração subcutânea de icatibant foi de 2,44 horas e a mediana de uma hora. Três doentes tinham efectuado no passado terapêutica com concentrado de C1 inibidor para crise de AEH com clínica semelhante, referindo uma percepção subjectiva de início de acção mais precoce do icatibant. Conclusões: Os autores sugerem que a utilização de icatibant no tratamento das crises graves de AEH (faringo -laríngeas, abdominais ou mucocutâneas faciais/linguais exuberantes) é eficaz e segura, apenas associada a reacções adversas locais, ligeiras e bem toleradas.

Keywords : Angioedema hereditário; bradicinina; crises graves; icatibant.

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