Resumen

AMARAL, Luís; COIMBRA, Alice  y  PLACIDO, José Luís. Angioedema associado a ganglioneuroma: A propósito de um caso clínico. Rev Port Imunoalergologia [online]. 2015, vol.23, n.2, pp.89-93. ISSN 0871-9721.

O angioedema adquirido por défice de C1 inibidor está geralmente relacionado com diferentes doenças linfoproliferativas, autoimunes, bem como adenocarcinomas, mas tem sido raramente associado a outras neoplasias. Descrevemos o caso de uma criança do sexo feminino, com 8 anos, com história de angioedema facial recorrente (labial e palpebral unilateral) sem urticária ou prurido, com 5 anos de evolução e sem resposta a corticoides orais (CO) e anti-histaminicos (AH). Sem história familiar e sem factor desencadeante identificado. Em maio de 2012 recorreu ao serviço de urgência por quadro de dor abdominal intensa, tendo realizado ecografia abdominal que demonstrou a presença de massa mediastínica. Foi referenciada para oncologia Pediátrica e internada para biópsia excisional de massa, sendo diagnosticado ganglioneuroma maduro. Foi feita a exérese total da massa paravertebral. Sem registo de episódios de angioedema posteriores. Neste artigo reportamos o caso de uma criança com angioedema recorrente, realçando as dificuldades e a importância de uma investigação clínica completa no esclarecimento etiológico do angioedema

Palabras clave : Angioedema adquirido; deficiência de C1 inibidor; ganglioneuroma.

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