Abstract

MOURA, Ana Luísa et al. Anafilaxia periparto recorrente como manifestação de mastocitose sistémica. Rev Port Imunoalergologia [online]. 2020, vol.28, n.4, pp.241-246. ISSN 0871-9721.  https://doi.org/10.32932/rpia.2020.12.047.

A mastocitose é uma doença rara com elevado risco para reações anafiláticas graves. Descrição do caso: Mulher que, aos 27 anos, desenvolveu choque anafilático durante um parto por cesariana. No perioperatório foram administrados lidocaína, ropivacaína, ocitocina, cefazolina e fentanilo. Os testes cutâneos foram positivos apenas à ocitocina (leitura imediata). Um ano mais tarde surgiram lesões  cutâneas maculopapulares, vermelho-acastanhadas, pruriginosas, no tronco e membros inferiores, com sinal de Darier. A biópsia cutânea foi sugestiva de mastocitose. Em cesariana subsequente, ocorreu novo episódio de anafilaxia com paragem cardiorrespiratória e convulsões tonico-clonicas generalizadas. A presença de 3 critérios minor> (OMS 2016) permitiu o diagnóstico de mastocitose sistémica: (1) triptase basal 40,1 mg/L; (2) mastócitos com morfologia atípica na medula óssea; e (3) expressão aberrante de CD25 nos mastócitos. Conclusão: O diagnóstico de mastocitose exige frequentemente um alto índice de suspeição clínica, nomeadamente em casos de anafilaxia no perioperatório.

Keywords : Anafilaxia perioperatória; choque anafilático; mastocitose sistémica; síndrome de activação mastocitária.

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