Fundamentos:

A patogénese da infeção por SARS-CoV-2 tem sido extensamente investigada, constituindo um desafio à escala global. É sabido que a eficiência da resposta da imunidade inata e adquirida à infeção por SARS-CoV-2 condiciona a gravidade da apresentação clínica. É ainda escassa a literatura sobre a evolução da infeção por SARS-CoV-2 nos doentes com agamaglobulinemia ligada ao X.

Objetivo:

Reportar o espetro de manifestações clínicas associadas à infeção por SARS-CoV-2 em doentes com agamaglobulinemia ligada ao X e sua gravidade.

Métodos:

Estudo observacional retrospetivo dos doentes com agamaglobulinemia ligada ao X em seguimento num hospital terciário e com infeção por SARS-CoV-2, diagnosticada entre março de 2020 e julho de 2022.

Resultados:

De um total de 13 doentes em seguimento com agamaglobulinemia ligada ao X, foram incluídos 9, com média de idades de 32±6,1 anos, entre os quais se identificaram 2 doentes com uma segunda infeção por SARS-CoV-2 durante o período em estudo. Todos os doentes estavam sob terapêutica de substituição com imunoglobulina polivalente G. Sete doentes apresentavam fatores de risco para doença COVID-19 grave: bronquiectasias (n=5), diabetes insulinodependente (n=1), tabagismo ativo (n=1), obesidade (n=1), doença cerebrovascular (n=1) e terapêutica imunossupressora (n=1). A infeção associou-se a manifestações clínicas de baixa gravidade na maioria dos doentes (infeção assintomática n=1, ligeira n=9, moderada n=1). Os sistemas mais afetados foram as vias áreas superiores (n=6) e inferiores (n=5), sendo a febre (n=7) e a obstrução nasal (n=6) as manifestações mais frequentes. Registou-se sobreinfeção bacteriana em 4 doentes. Um doente apresentou COVID-19 de gravidade moderada e duração prolongada, possivelmente em relação com comorbilidades médicas, tendo apresentado um curso clínico favorável com a administração de plasma de convalescentes.

Conclusão:

Reporta-se nesta série de doentes com agamaglobulinemia ligada ao X elevada prevalência de infeção por SARS-CoV-2, destacando-se a evolução de gravidade ligeira na quase totalidade dos doentes.

Background:

The pathogenesis of infection triggered by the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), has been intensively investigated, constituting a challenge on a global scale. It is known that the effectiveness and magnitude of both innate and acquired immune responses to SARS-CoV-2 infection determine the severity of the clinical presentation. Literature on the evolution of SARS-CoV-2 infection in patients with X-linked agammaglobulinemia is still scarce.

Objective:

To report the spectrum of clinical manifestations associated with SARS-CoV-2 infection in patients with X-linked followed in a tertiary hospital.

Methods:

This is an observational retrospective study of patients with X-linked agammaglobulinemia with SARS-CoV-2 infection diagnosed between March 2020 and July 2022.

Results:

Among 13 patients under follow-up, nine

patients were included, with a mean age of 32 ± 6.1 years. Two patients reported a second SARS-CoV-2 infection during the study. All patients were on polyvalent immunoglobulin G replacement therapy. Seven patients presented risk factors for severe COVID-19 disease: bronchiectasis (n=5), insulin-dependent diabetes (n=1), active smoking (n=1), obesity (n=1), cerebrovascular disease (n=1), immunosuppressive therapy (n=1). COVID-19 infection was mild in most patients (asymptomatic infection n=1, mild n=9, moderate n=1). The most frequently affected systems were the upper (n=6) and lower (n=5) respiratory airways, with fever (n=7) and nasal congestion (n=6) being the most frequent manifestations. Bacterial infection was reported in 4 patients. One patient underwent therapy with convalescent plasma, with tolerance and a favorable clinical course.

Conclusion:

In this series of patients with X-linked agammaglobulinemia, a high prevalence of SARS-CoV-2 infection is reported, highlighting a mild severity outcome in almost all patients.

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