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Revista Portuguesa de Imunoalergologia
Print version ISSN 0871-9721
Abstract
PAULINO, Marisa and COSTA, Célia. Urticária crónica espontânea refratária ao omalizumab - um desafio diagnóstico - síndrome de Schnitzler sem gamapatia monoclonal. Rev Port Imunoalergologia [online]. 2023, vol.31, n.3, pp.227-232. Epub Sep 30, 2023. ISSN 0871-9721. https://doi.org/10.32932/rpia.2023.08.119.
Introdução:
A síndrome de Schnitzler (SchS) é uma síndrome autoinflamatória caracterizada por presença de urticária e gamapatia monoclonal (MG). Estão descritos casos em que a MG não está presente.
Caso clínico:
Mulher de 43 anos diagnosticada com urticária crónica espontânea há 2 anos, refratária a terapêutica com omalizumab (OMZ) apesar de aumento de dose até 600mg/mês. Após 6 meses de OMZ iniciou astenia, artralgias e febre vespertina, associadas a elevação dos parâmetros inflamatórios e biópsia cutânea com infiltração neutrofílica. Apesar da ausência de MG, o SchS foi considerado o diagnóstico mais provável, após exclusão dos restantes diagnósticos diferenciais. Suspendeu OMZ e iniciou anakinra, com resolução completa do quadro clínico e laboratorial.
Conclusão:
Este caso demonstra a importância do acompanhamento dos doentes com urticária crónica grave em consulta especializada e a necessidade de rever o diagnóstico. Síndromes autoinflamatórias, como a síndrome de Schnitzler, devem ser incluídas no diagnóstico diferencial.
Keywords : Síndromes autoinflamatórias; Síndrome de Schnitzler; Urticaria; urticária crónica.
