Introdução:

A síndrome de Schnitzler (SchS) é uma síndrome autoinflamatória caracterizada por presença de urticária e gamapatia monoclonal (MG). Estão descritos casos em que a MG não está presente.

Caso clínico:

Mulher de 43 anos diagnosticada com urticária crónica espontânea há 2 anos, refratária a terapêutica com omalizumab (OMZ) apesar de aumento de dose até 600mg/mês. Após 6 meses de OMZ iniciou astenia, artralgias e febre vespertina, associadas a elevação dos parâmetros inflamatórios e biópsia cutânea com infiltração neutrofílica. Apesar da ausência de MG, o SchS foi considerado o diagnóstico mais provável, após exclusão dos restantes diagnósticos diferenciais. Suspendeu OMZ e iniciou anakinra, com resolução completa do quadro clínico e laboratorial.

Conclusão:

Este caso demonstra a importância do acompanhamento dos doentes com urticária crónica grave em consulta especializada e a necessidade de rever o diagnóstico. Síndromes autoinflamatórias, como a síndrome de Schnitzler, devem ser incluídas no diagnóstico diferencial.

        ·     ·     · ( pdf )