Abstract

MATOS, Catarina et al. Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?. Nascer e Crescer [online]. 2012, vol.21, n.3, pp.135-137. ISSN 0872-0754.

Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma for­ma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Ha­via referência a infecção das vias respiratórias superiores uma semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria. A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era positiva com especificidade anti-C3d. A positividade da prova de Donath­-Landsteiner, ao demonstrar o carácter bifásico do autoanticorpo, confirmou o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística ao frio. Conclusão: Com este caso os autores pretendem realçar a importância do reconhecimento desta patologia e do seu ca­rácter de hemólise intra-vascular, de forma a contribuir para um diagnóstico e tratamento mais rápidos.

Keywords : Exposição ao frio; hemoglobinúria paro­xística ao frio; hemólise intra-vascular; idade pediátrica.

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