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Nascer e Crescer

versión impresa ISSN 0872-0754versión On-line ISSN 2183-9417

Resumen

MOREIRA, Carla Leal et al. Uso de rituximab em crianças com sindroma nefrótica idiopática complicada. Nascer e Crescer [online]. 2019, vol.28, n.2, pp.70-76. ISSN 0872-0754.  https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v28.i2.15974.

Introdução: O rituximab pode ser uma arma terapêutica útil no tratamento da sindroma nefrótica complicada, permitindo a redução de inibidores da calcineurina e de corticóides. Métodos: Estudo retrospetivo de todas as crianças que receberam rituximab no tratamento de sindroma nefrótica num hospital terciário. Todos os doentes, exceto um (dose única), receberam quatro infusões de rituximab 375mg/m2 com intervalo de uma semana, tendo um seguimento mínimo de quatro meses e máximo de 118 meses. Resultados: Foram incluídos 11 doentes, três com sindroma nefrótica corticorresistente e oito com sindroma nefrótica corticodependente ou multirrecidivante. A relação masculino:feminino foi de 8:3, com idade mediana no quadro inaugural de 2,7 anos (mínimo 1,7 - máximo 9,9). Todos os doentes foram tratados previamente com inibidores da calcineurina, oito com ciclofosfamida e sete com micofenolato de mofetil. Dois doentes não responderam, evoluindo para a doença renal crónica estádio 5. Registou-se uma mediana de três episódios de recidiva nos seis meses pré-rituximab e nenhuma recidiva nos seis meses pós-rituximab (p=0.013). Foi possível reduzir significativamente a dose de corticóides (p=0.001). Dois doentes recidivaram aos 9 e 12 meses pós-rituximab. Um outro doente recidivou imediatamente após transplante renal. Verificou-se recuperação da contagem de células CD19 em seis doentes, incluindo dois recidivantes. Não se reportou nenhum caso de infeção severa ou neoplasia. Conclusão: O rituximab reduziu significativamente o número de recidivas e a dose de corticóides na sindroma nefrótica complicada. A recuperação da contagem de células CD19 não previu a recidiva, mas pode indicar a necessidade de doses adicionais de rituximab.

Palabras clave : corticodependente; corticorresistente; sindroma nefrótica; rituximab.

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