Resumen

PINHO, Crisbety; BARRETO, Inês; REBIMBAS, Sandra  y  COELHO, Sónia. Mastocitose cutânea maculopapular. Nascer e Crescer [online]. 2022, vol.31, n.1, pp.68-72.  Epub 31-Mar-2022. ISSN 0872-0754.  https://doi.org/10.25753/birthgrowthmj.v31.i1.23848.

A mastocitose é uma doença rara causada por proliferação e acumulação de mastócitos em vários tecidos, com sintomas característicos associados à libertação dos seus mediadores. A forma cutânea, habitualmente benigna, é a mais comum entre as crianças.

Os autores descrevem o caso de um lactente do sexo masculino com dois meses de idade admitido no Serviço de Urgência por lesões maculares e papulares, pequenas, de coloração castanha-avermelhada, distribuídas principalmente pelo tronco, que progressivamente se tornaram nodulares e bolhosas, com um mês de evolução. O sinal de Darier foi positivo.

A ausência de sintomas sistémicos e alterações analíticas (incluindo nos níveis de triptase sérica) e ecográficas foi consistente com o diagnóstico de mastocitose cutânea maculopapular, ou urticaria pigmentosa, subsequentemente confirmado através de biópsia da lesão.

O tratamento com anti-histamínicos e imunossupressor tópico e a evicção de fatores desencadeantes conduziram a uma evolução positiva.

Palabras clave : Darier; mastocitose; Pediatria.

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