Resumen

PROENCA, Lúcia et al. Síndrome de moyamoya e Drepanocitose: A Propósito de um Caso Clínico. Medicina Interna [online]. 2017, vol.24, n.2, pp.119-123. ISSN 0872-671X.

A síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de etiologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação com várias patologias, entre as quais a drepanocitose. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente vascular cerebral e hemiparésia esquerda sequelar; recorre ao serviço de urgência por agravamento da hemiparésia esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal homolaterais. À observação, foi objetivado o défice neurológico descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria cerebral média; presença de pequenos vasos emaranhados sublenticulares – padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia diagnóstica, que confirmou as alterações vasculares descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. “Moyamoya” significa, em japonês, “sopro de fumo de cigarro”, ilustrando um padrão angiográfico cerebral característico. Este é um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão angiográfico se associa a um determinado factor de risco. Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência atual acerca desta entidade clínica rara.

Palabras clave : Hiponatremia; Mielinólise Centropôntica; Transplante Hepático.

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