Abstract

MARTINS, Nuno; ACHEGA, Miguel; RODRIGUES, Alice  and  ALDOMIRO, Fernando. Manifestação Incomum de uma Entidade Rara: Doença de Erdheim-Chester. Medicina Interna [online]. 2019, vol.26, n.2, pp.120-123. ISSN 0872-671X.

Mulher de 69 anos admitida por hemiparésia esquerda súbita tendo a tomografia computadorizada (TC) encefálica excluído lesões agudas. Internada com o diagnóstico de acidente vascular cerebral isquémico. O quadro neurológico reverteu completamente em menos de 24 horas e o estudo etiológico revelou-se normal. Apurou-se uma história concomitante de ingestão de 6 litros de água por dia nos últimos 2 anos e a prova de restrição hídrica seguida pela administração de desmopressina confirmaram diagnóstico de diabetes insípida central. A ressonância magnética (RM) encefálica foi normal. TC de corpo revelou espessamento da parede arterial sugestivo de vasculite de grandes e médios vasos, fibrose retroperitoneal, infiltração perinefrítica, espessamento pleural e pericárdico e densificação difusa do grande epíploon com o estudo por angio-RM revelando lesões oclusivas micro-arteriais. Biópsia laparoscópica do grande epíploon revelou células gigantes multinucleadas de Touton CD68+, CD1A-, patognomónicas de doença de Erdheim-Chester, uma histiocitose não-Langerhans rara.

Keywords : Acidente Vascular Cerebral; Diabetes Insípida Neurogénica; Doença de Erdheim-Chester; Fibrose Retroperitoneal; Polidipsia.

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