Resumen

MONSANTO, Pedro et al. Ganglioneuromatose intestinal difusa associada a adenocarcinomas do intestino delgado. J Port Gastrenterol. [online]. 2013, vol.20, n.2, pp.83-88. ISSN 0872-8178.  https://doi.org/10.1016/j.jpg.2012.04.036.

A ganglioneuromatose intestinal inclui-se dentro das síndromes não-hereditárias de polipose hamartomatosa. É uma patologia rara do sistema nervoso entérico, caracterizada por uma hiperplasia difusa dos plexos neuronais da parede intestinal. Manifesta-se habitualmente sob a forma de obstipação ou diarreia associada a dor e distensão abdominal, e ocorre frequentemente associada à neurofibromatose tipo 1 ou à síndrome de neoplasias endócrinas múltiplas tipo 2b, podendo ser a sua manifestação inicial. Pode mais raramente apresentar-se sob uma forma esporádica e isolada. Embora seja encarada como uma lesão benigna, poderá estar associada a degeneração neoplásica do epitélio intestinal. O caso aqui descrito relata uma forma de ganglioneuromatose intestinal difusa do intestino delgado associada a carcinomas, muito raramente descrita na literatura.

Palabras clave : Ganglioneuromatose intestinal; Adenocarcinoma Intestinal; Intestino delgado; Endoscopia.

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