Abstract

FERNANDES, Carlos et al. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: Hemorragia gastrointestinal em doente jovem. J Port Gastrenterol. [online]. 2013, vol.20, n.3, pp.128-131. ISSN 0872-8178.  https://doi.org/10.1016/j.jpg.2012.07.005.

A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é uma patologia rara que se manifesta por malformações capilares cutâneas, anomalias venosas e/ou linfáticas, hipertrofia óssea e/ou de tecidos moles associadas a malformações arteriovenosas. O envolvimento do sistema gastrointestinal ocorre em cerca de 1/5 dos pacientes e manifesta-se habitualmente por hemorragia digestiva baixa. O tratamento é predominantemente sintomático. Os autores apresentam o caso de uma jovem de 19 anos, com diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Webber referenciada à consulta de Proctologia por episódios de retorragias episódicas desde a infância. Concomitantemente, apresentava insuficiência venosa no membro inferior direito, hemangiomas capilares cutâneos em ambos os membros inferiores e hipertrofia do membro inferior esquerdo. Ao exame objetivo observaram-se hemorroidas grau ii congestivas, mas não friáveis. Endoscopicamente, o reto e sigmoide distal apresentavam vários cordões varicosos, de aspeto polipóide, recobertos de mucosa normal. Iniciou terapêutica com laxantes e fibras alimentares com melhoria dos sintomas.

Keywords : Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome; Hemorragia Gastrointestinal; Proctologia.

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