Resumen

DAMAS, C; AMORIM, A  y  GOMES, I. Fibrose quística: Revisão . Rev Port Pneumol [online]. 2008, vol.14, n.1, pp.89-112. ISSN 0873-2159.

A fibrose quística (FQ) é a doença autossómica recessiva mais frequente na raça caucasiana. Caracteriza-se por mutações na CFTR, uma proteína transmembranar responsável pelo transporte de cloretos. Esta proteína tem uma ampla distribuição epitelial, o que dá um carácter sistémico a esta doença e consequentemente múltiplas manifestações clínicas de gravidade variável. A melhoria dos cuidados de saúde, associada ao desenvolvimento do arsenal terapêutico, permitiu um aumento da sobrevida destes doentes, de tal forma que a FQ já não pode ser abordada como doença da idade pediátrica. Também a evolução técnica na transplantação abriu novas perspectivas quanto ao tratamento desta afecção. Assim, cada vez mais esta patologia implica um envolvimento multidisciplinar no qual a pneumologia tem uma parte preponderante.

Palabras clave : Fibrose quística; revisão.

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