Resumo

ROCHA, Susana; PEREIRA, Luísa  e  BARRETO, Celeste. Pneumotórax espontâneo - A pista para outro diagnóstico. Rev Port Pneumol [online]. 2008, vol.14, n.5, pp.699-704. ISSN 0873-2159.

A síndroma de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo de transmissão autossómica dominante, com manifestações esqueléticas, oculares e cardiovasculares típicas. Com menor frequência, verifica -se envolvimento pulmonar, nomeadamente pneumotórax espontâneo. Este é habitualmente recorrente, surgindo em 4 -11% dos casos. Descreve -se um adolescente de 14 anos, sem diagnóstico anterior de doença, internado por pneumotórax espontâneo unilateral, com fenótipo de síndroma de Marfan. A investigação subsequente conduziu ao diagnóstico de prolapso da válvula mitral e dilatação da raiz da aorta. Houve resolução do pneumotórax através de drenagem activa e excluíram -se, por tomografia computorizada, lesões bolhosas subpleurais. O doente foi reinternado, dois meses depois, por novo pneumotórax espontâneo, com idêntica localização, procedendo -se a ressecção cirúrgica de bolha enfisematosa então identificada e pleurodese. Dois anos depois encontra-se assintomático. Realça -se a importância do diagnóstico precoce e acompanhamento multidisciplinar destes doentes. A monitorização da progressão da doença e a prevenção de complicações graves, nomeadamente cardiovasculares, são imprescindíveis.

Palavras-chave : Pneumotórax espontâneo; síndroma de Marfan; diagnóstico; terapêutica.

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