Resumen

COSTA, Carla Alves  y  SANTOS, Cristina. Défice de alfa -1 antitripsina. A experiência do Hospital de Pulido Valente com a terapêutica de reposição. Rev Port Pneumol [online]. 2009, vol.15, n.3, pp.473-482. ISSN 0873-2159.

A alfa -1 antitripsina (AAT) e sintetizada pelo fígado, com uma semivida plasmática de 4 -5 dias. Apresenta acção inibidora das proteases, com particular afinidade para a elastase dos neutrófilos. A sua deficiência esta associada a uma menor protecção pulmonar da acção das enzimas dos neutrófilos activados. A deficiência de AAT e uma doença genética resultante da herança de dois alelos deficientes. Dos alelos deficientes, o mais frequente e o Pi*Z, sendo a forma homozigotica Pi*ZZ responsável por níveis sericos mais baixos, habitualmente inferiores a 50 mg/dl. O limiar de protecção e 80 mg/dl. O tabagismo aumenta francamente o risco de enfisema nestes doentes. O objectivo da terapêutica de reposição e a manutenção de níveis sericos de AAT acima do limiar protector, retardando a progressão da doença. Os autores apresentam a experiência do Hospital de Dia de Insuficientes Respiratórios do Hospital de Pulido Valente, de cinco doentes com enfisema por deficiência de AAT, fazendo reposição endovenosa semanal com prolastinaR. Foi efectuada uma avaliação clínica, funcional respiratória e radiológica dos doentes entre 2003 e 2007. Verificou -se estabilidade clínica e radiológica e menor declínio anual de FEV1 após inicio do tratamento. A reposição com prolastinaR e um tratamento de custos elevados, havendo falta de estudos aleatorizados e controlados que demonstrem a sua eficácia clínica. A evidencia do beneficio e baseada em estudos observacionais. A nossa experiência é positiva, com benefícios clínicos, funcionais e radiológicos. Apesar de estar descrita na literatura uma redução da mortalidade, ainda não foi possível fazer essa inferência na nossa pequena amostra

Palabras clave : Alfa -1 antitripsina; terapêutica de reposição; enfisema.

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