Abstract

BENTO, Alexandra  and  GONCALVES, Ana Paula. Hemotórax espontâneo em doente com neurofibromatose tipo I: A propósito de um caso clínico. Rev Port Pneumol [online]. 2009, vol.15, n.5, pp.937-941. ISSN 0873-2159.

O hemotórax espontâneo é uma complicação rara e potencialmente fatal da neurofibromatose. Vários mecanismos patológicos são descritos para a vasculopatia associada à doença: a) invasão dos vasos por tumores adjacentes, como shwannoma, neurofibroma ou neurofibrosarcoma; b) displasia vascular com formação de aneurismas e estenoses^6,7,9. Outros mecanismos envolvidos podem incluir patologias pleuropulmonares (infecções com necrose, embolia pulmonar, endometriose, neoplasias) e discrasia sanguínea. Os autores relatam o caso de uma jovem de 33 anos, que recorreu ao serviço de urgência por toracalgia superior direita, contínua, irradiando para o ombro e escápula homolaterais, sem factores de agravamento nem de alívio e com oito dias de evolução.

Keywords : Neurofibromatose; hemotórax espontâneo.

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