Resumen

ALVES, Francisca; BRITES, Maria Manuel  y  COUTINHO, Inês. Púrpura Fulminante numa Jovem de 20 Anos. Rev Soc Port Dermatol Venereol [online]. 2021, vol.79, n.4, pp.57-59.  Epub 01-Ene-2022. ISSN 2182-2395.  https://doi.org/10.29021/spdv.79.4.1385.

Apresentamos o caso de uma jovem do sexo feminino, de 20 anos de idade, previamente saudável, que se apresentou com lesões muito extensas de púrpura retiforme localizadas na face, membros superiores e inferiores, uma semana após um episódio de amigdalite aguda. Apesar das lesões cutâneas exuberantes que evoluiram para necrose cutânea, a doente não apresentava qualquer sintomatologia associada. A investigação laboratorial revelou uma mutação em heterozigotia da proteína C (exon 9, c.1332G> C, p.Trp444Cys), condicionando um deficit parcial desta proteína anticoagulante. Iniciou antibioticoterapia de largo espectro, anticoagulação e corticoterapia sistémica, sem progressão das lesões no imediato, e resolução completa das ulcerações em 6 meses.

Este é um caso singular de púrpura fulminante, visto que que dois fatores etiológicos diferentes precipitaram os eventos. A amigdalite prévia rela-tada pela doente é significativa, pois a concentração sérica da proteína S também pode diminuir após um evento infeccioso - purpura fulminans pós-infecciosa. Este caso ilustra que a púrpura fulminante decorrente de auto-anticorpos contra a proteína S, embora rara, deve ser considerada, principalmente na ausência de infecção aguda grave. Também evidencia como, em um determinado doente, diferentes fatores independentes podem atuar simultaneamente, desencadeando cenários clínicos potencialmente devastadores.

Palabras clave : Deficiência de Proteína C; Proteína S; Púrpura Fulminante..

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