Resumen

FERNANDES, Alexandra et al. Doença Celíaca Refratária Tipo II: Um Caso Clínico que Ilustra os Desafios Diagnósticos e Terapêuticos. GE Port J Gastroenterol [online]. 2016, vol.23, n.2, pp.106-112. ISSN 2341-4545.  https://doi.org/10.1016/j.jpge.2015.08.001.

A doença celíaca refratária é uma complicação rara mas muito severa da doença celíaca. Apresentamos o caso de uma doente de 68 anos, com doença celíaca refratária tipo II complicada de jejunoileíte ulcerativa, que não respondeu a tratamentos sucessivos com budesonido, prednisolona, cladribina e transplante autólogo de medula óssea. A doente manteve desnutrição e osteoporose severas, deficiências vitamínicas e desequilíbrios hidro-eletrolíticos, necessitando de múltiplas hospitalizações para receber nutrição parentérica total. Também desenvolveu diversas complicações potencialmente fatais nomeadamente sépsis com origem respiratória e urinária e choque hemorrágico secundário à jejunoileíte ulcerativa. Contudo, nunca se demonstrou a presença de um linfoma de células T. A doente faleceu 7 anos após o diagnóstico devido a choque sético secundário a pneumonia nosocomial e osteomielite relacionada com fratura espontânea da anca. Este caso ilustra as dificuldades sentidas no decurso do diagnóstico, terapêutica e vigilância desta entidade clínica rara, a qual está associada a um péssimo prognóstico.

Palabras clave : Cladribina; Doença Celíaca; Transplante de Células Estaminais Hematopoiéticas; Linfoma de Células T Associado a Enteropatia.

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