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GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

versão impressa ISSN 2341-4545

Resumo

RIBEIRO, Andreia et al. Fígado gordo e hepatite autoimune: duas formas de atingimento hepático nas lipodistrofias. GE Port J Gastroenterol [online]. 2019, vol.26, n.5, pp.362-369. ISSN 2341-4545.  https://doi.org/10.1159/000495767.

Introdução: As lipodistrofias são um grupo heterogéneo de doenças raras (formas genéticas e adquiridas) caracterizadas por défice parcial ou generalizado de tecido adiposo, resultando em menor capacidade de armazenamento energético. Estão associadas a complicações endócrino-metabólicas graves com morbilidade e mortalidade significativas. Na patogénese das formas adquiridas poderão estar envolvidos distúrbios imunológicos. Caso 1: Adolescente de 13 anos, sexo feminino, com diagnóstico de lipodistrofia generalizada adquirida, observada por suspeita de hipertensão portal. Apresentava ausência generalizada de tecido adiposo, acantose nigricans cervical e axilar, e hepatoesplenomegalia volumosa. Do estudo destacavam-se: AST 116 UI/L, ALT 238 UI/L, GGT 114 UI/L, HOMA-IR 28.2, triglicerídeos 491 mg/L e leptina < 0.05 ng/mL. A endoscopia digestiva alta não evidenciou sinais de hipertensão portal. Histologia hepática com esteatose macrovesicular (60% dos hepatócitos) e fibrose avançada/cirrose. A sua condição clínica evoluiu progressivamente para diabetes com necessidade de tratamento com insulina subcutânea e síndrome hepatopulmonar. Caso 2: Adolescente de 15 anos, sexo feminino, com diagnóstico de lipodistrofia parcial adquirida, síndrome parkinsónico, tiroidite autoimune, e trombocitopenia autoimune, observada por elevação das transaminases desde os 8 anos. Apresentava ausência de tecido adiposo subcutâneo nos membros superiores e inferiores, ataxia e tremor das mãos, sem sinais de doença hepática. Do estudo destacavam-se: AST 461 UI/L, ALT 921 UI/L, GGT 145 UI/L, HOMA-IR 32,6, triglicerídeos 298 mg/dL, leptina normal, plaquetas 84,000/μL, IgG 1,894 mg/dL, anticorpos anti-LKM e anti-LC1 positivos. Histologia hepática sugestiva de hepatite autoimune, sem esteatose. A doente evoluiu favoravelmente com metformina e tratamento imunossupressor. Discussão: O reconhecimento precoce e a caracterização adequada da doença hepática nas lipodistrofias são fundamentais para uma correta abordagem terapêutica. Na lipodistrofia generalizada adquirida, o distúrbio endócrino-metabólico grave responsável por esteatohepatite com evolução cirrogénea poderá beneficiar do tratamento inovador com leptina recombinante.

Palavras-chave : Lipodistrofia; Lipodistrofia generalizada adquirida; Lipodistrofia parcial adquirida; Fígado gordo; Hepatite autoimune.

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