Resumen

DIAS, Teresa et al. Um caso de colestase grave por amiloidose AL com envolvimento hepático. GE Port J Gastroenterol [online]. 2019, vol.26, n.6, pp.425-429. ISSN 2341-4545.  https://doi.org/10.1159/000496185.

Introdução: A amiloidose associada a cadeias leves resulta da deposição tecidular de cadeias leves de imunoglobulina monoclonal, segregada por um clone de células plasmáticas. Embora o fígado esteja com frequência envolvido histologicamente, a maioria dos casos é clinicamente assintomática, e a colestase intra-hepática grave como manifestação primária da doença é rara. Caso clínico: Os autores relatam um caso raro de amiloidose primária num homem de 71 anos, manifestando colestase rapidamente progressiva, associada a hepatomegalia. Existem poucos casos descritos na literatura de colestase e insuficiência hepática aguda como a primeira manifestação de amiloidose AL. Conclusão: As doenças infiltrativas, como a amiloidose, devem ser consideradas quando um doente apresenta hepatite colestática. A biópsia hepática é essencial para o diagnóstico de amiloidose quando as alterações das provas hepáticas dominam a apresentação inicial. O envolvimento do fígado em pacientes com amiloidose é com frequência um indicador de mau prognóstico.

Palabras clave : Colestase; Amiloidose; Fígado; Mieloma.

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