Introdução:

A colestase intra-hepática falciforme (CIHF) é uma das manifestações hepáticas agudas mais raras e graves da doença de células falciformes (DCF), que pode progredir rapidamente para falência hepática aguda. Associa-se a uma elevada taxa de mortalidade, que exige identificação e intervenção imediatas.

Caso clínico:

Descreve-se o caso de um rapaz de 7 anos com DCF, homozigótico para a HbS, que recorreu ao serviço de urgência por febre, dor abdominal de agravamento progressivo e icterícia. Verificou-se evolução para lesão hepática aguda (AST 9,472 UI/L, ALT 2,683 UI/L, bilirrubina total 15.4 mg/dL; bilirrubina conjugada 8.69 mg/dL, hipoalbuminemia 2.6 g/dL, hipoglicemia persistente), com falência hepática aguda (coagulopatia não corrigida por administração de vitamina K com INR 3.26, diminuição dos fatores V 10% e VII 28%, assim como encefalopatia grau I (critérios de West Haven) e hiperamoniemia ligeira 71 µmol/L). Após exclusão de outras etiologias de falência hepática aguda, o doente foi diagnosticado com CIHF e realiza-da exsanguineo-transfusão manual, com sucesso.

Discussão/Conclusão:

Este caso reforça que a exsanguineo-transfusão é uma terapêutica eficaz na CIHF, que deve ser instituída precocemente para prevenir falência hepática fulminante e potencialmente fatal.

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