Abstract

CORREIA, Catarina et al. Doença esofágica relacionada com IgG4 - Apresentação sob a forma de esofagite com estenoses crónicas. GE Port J Gastroenterol [online]. 2023, vol.30, n.1, pp.68-72.  Epub June 01, 2023. ISSN 2341-4545.  https://doi.org/10.1159/000520271.

A doença relacionada com IgG4 é uma doença sistémica, autoimune, que pode acometer vários órgãos. Caracteriza-se histologicamente por um denso infiltrado linfoplasmocítico com células IgG4-positivas, fibrose e flebite obliterante, podendo estar associada a lesões ocupantes de espaço. A doença relacionada com IgG4 envolvendo o trato gastrointestinal superior é rara. Relatamos o caso de uma paciente de 30 anos com história de disfagia e odinofagia com vários anos de evolução, em que apesar da instituição de terapêutica antiácida, os sintomas persistiram. A endoscopia digestiva alta revelou imagens endoscópicas consistentes com uma estenose não transponível no esófago proximal. Suspeitou-se de um processo autoimune subjacente sendo tentada terapêutica imunossupressora tópica para controlo da doença. A paciente manteve disfagia incapacitante secundária a estenose esofágica crónica. O diagnóstico de provável doença relacionada com IgG4 foi feito após biópsias esofágicas. As tentativas de tratamento com corticosteroides tópicos não foram associadas a uma melhora significativa dos sin-tomas de disfagia e odinofagia, possivelmente devido à natureza crónica da doença associada a um elevado componente fibrótico. Este caso pretende ilustrar uma situação de doença esofágica relacionada com IgG4 apre-sentando-se como esofagite crónica estenosante. Apre-sentamos ainda, uma breve revisão das principais características histopatológicas e opções de tratamento em doenças relacionadas com IgG4.

Keywords : IgG4; Doença relacionada com IgG4; Estenose crónica.

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