SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.31 issue1The Efficacy and Safety of Treatment Outcomes for Refractory Benign Esophageal Strictures Using a Novel Combination of Needle-Knife Stricturoplasty, Balloon Dilation, and Steroid Injection (with Video)Refractory Hidradenitis Suppurativa: A Diagnosis to Consider author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

  • Have no similar articlesSimilars in SciELO

Share


GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

Print version ISSN 2341-4545

Abstract

FONTINHA, Guilherme Nogueira; GAMA, João Martins; OLIVEIRA, Rui Caetano  and  CIPRIANO, Augusta. Sarcoma embrionário do fígado no adulto - desafios no diagnóstico de uma entidade rara. GE Port J Gastroenterol [online]. 2024, vol.31, n.1, pp.54-59.  Epub Mar 01, 2024. ISSN 2341-4545.  https://doi.org/10.1159/000528121.

Introdução:

O sarcoma embrionário do fígado (SEF) é uma neoplasia rara do fígado que ocorre principalmente em idades pediátricas. Fazer o diagnóstico correto pode ser um desafio, uma vez que os achados laboratoriais e radiológicos são muitas vezes inespecíficos e o imunofenótipo desta entidade é mal definido e algo variável.

Apresentação do caso:

Foi detetada em tomografia computorizada (CT) abdominal uma massa epigástrica volumosa numa mulher de 43 anos apresentando dor abdom-inal e distensão abdominal. A massa foi biopsada e submetida a estudo histopatológico. Microscopicamente, o tumor tinha características sarcomatoides e apresentava células multinucleadas com glóbulos hialinos com positividade para ácido periódico Schiff (APS). O estudo imunohistoquímico revelou positividade para vimentina, CD10, glipicano-3 e α1-antitripsina e negatividade para queratinas e marcadores de diferenciação muscular, adipocítica e melanocítica.

Discussão/Conclusão:

O SEF no adulto é uma raridade e o seu diagnóstico requer a ex-clusão de outras entidades. Embora algumas características microscópicas sejam muito comuns, estas permane-cem inespecíficas. A principal característica é a presença de células multinucleadas com glóbulos hialinos positivos para APS. Ainda que o estudo imunohistoquímico seja fundamental, o imunofenótipo também carece de especificidade e o SEF pode ter marcação variável para glipicano-3 e marcadores de diferenciação epitelial ou muscular. Apesar de ter sido descrito há mais de três décadas, o prognóstico e o tratamento ideal ainda não estão bem definidos, mas a cirurgia tem apresentado resultados favoráveis.

Keywords : Sarcoma; Embrionário; Fígado; Adulto.

        · abstract in English     · text in English     · English ( pdf )