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GE-Portuguese Journal of Gastroenterology

 ISSN 2341-4545

FONTINHA, Guilherme Nogueira; GAMA, João Martins; OLIVEIRA, Rui Caetano    CIPRIANO, Augusta. Sarcoma embrionário do fígado no adulto - desafios no diagnóstico de uma entidade rara. []. , 31, 1, pp.54-59.   01--2024. ISSN 2341-4545.  https://doi.org/10.1159/000528121.

Introdução:

O sarcoma embrionário do fígado (SEF) é uma neoplasia rara do fígado que ocorre principalmente em idades pediátricas. Fazer o diagnóstico correto pode ser um desafio, uma vez que os achados laboratoriais e radiológicos são muitas vezes inespecíficos e o imunofenótipo desta entidade é mal definido e algo variável.

Apresentação do caso:

Foi detetada em tomografia computorizada (CT) abdominal uma massa epigástrica volumosa numa mulher de 43 anos apresentando dor abdom-inal e distensão abdominal. A massa foi biopsada e submetida a estudo histopatológico. Microscopicamente, o tumor tinha características sarcomatoides e apresentava células multinucleadas com glóbulos hialinos com positividade para ácido periódico Schiff (APS). O estudo imunohistoquímico revelou positividade para vimentina, CD10, glipicano-3 e α1-antitripsina e negatividade para queratinas e marcadores de diferenciação muscular, adipocítica e melanocítica.

Discussão/Conclusão:

O SEF no adulto é uma raridade e o seu diagnóstico requer a ex-clusão de outras entidades. Embora algumas características microscópicas sejam muito comuns, estas permane-cem inespecíficas. A principal característica é a presença de células multinucleadas com glóbulos hialinos positivos para APS. Ainda que o estudo imunohistoquímico seja fundamental, o imunofenótipo também carece de especificidade e o SEF pode ter marcação variável para glipicano-3 e marcadores de diferenciação epitelial ou muscular. Apesar de ter sido descrito há mais de três décadas, o prognóstico e o tratamento ideal ainda não estão bem definidos, mas a cirurgia tem apresentado resultados favoráveis.

: Sarcoma; Embrionário; Fígado; Adulto.

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