Abstract

ALVES, Francisca; MORGADO, Francisca; SOUSA, Sérgio  and  RAMOS, Leonor. Síndrome de CLOVES em lactente de 6 meses: a importância das manifestações cutâneas. Port J Dermatol Venereol. [online]. 2022, vol.80, n.2, pp.138-141.  Epub Aug 02, 2022. ISSN 2795-501X.  https://doi.org/10.24875/pjdv.m22000029.

O síndrome de CLOVES é um síndrome de hipercrescimento raro, causada por uma mutação somática ativadora no gene PIK3CA. Relatamos o caso de um menino de seis meses, que se apresentou com uma dermatose complexa, de evolução congénita. O exame físico revelou uma mancha eritematosa reticulada ocupando a parede torácica anterior à direita, onde apresentava demarcação muito bem delimitada na linha média. Apresentava ainda gigantismo nas mãos e nos pés, com aspecto “furrowed” acral. Posteriormente, desenvolveu lesões em placa papilomatosas na região cervical, sugestivas de nevo epidérmico. O estudo genético realizado na pele lesional confirmou a mutação PIK3CA, estabelecendo o diagnóstico de síndrome CLOVES. O presente caso destaca-se pela raridade desta entidade. A diferenciação precoce com outros síndromes de hipercrescimento é importante, principalmente por causa do pior prognóstico de Proteus. Além disso, realçamos a importância dos achados cutâneos e do papel do dermatologista na abordagem diagnóstica inicial destes casos.

Keywords : CLOVES; Síndrome de sobrecrescimento; Dermatologia pediátrica.

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