Abstract

MARTINS, Inês Fidalgo; CORDEIRO, Ana Isabel  and  LOPES, Maria João Paiva. Sirolimus no tratamento de um linfangioma quístico num doente pediátrico. Port J Dermatol Venereol. [online]. 2022, vol.80, n.3, pp.227-230.  Epub Oct 24, 2022. ISSN 2795-501X.  https://doi.org/10.24875/pjdv.m22000035.

Os Linfangiomas Quísticos são tumores benignos raros, que ocorrem tipicamente na infância e se localizam mais frequentemente nas regiões craniofacial, cervical ou axilar. Dada a sua natureza infiltrativa em todas as camadas de tecido, o tratamento dos linfangiomas torna-se desafiante. O Sirolimus é um agente imunossupressor e antitumoral que inibe a proliferação vascular anormal ao bloquear a via de sinalização mTOR/PI3K. Geralmente é bem tolerado, tendo como efeitos adversos mais significativos náusea, citopenias e desequilíbrios metabólicos. Descrevemos o caso de uma criança em que foi usado sirolimus no tratamento de um linfangioma macroquístico, demonstranto a sua eficácia e segurança.

Keywords : Linfangioma; Sirolimus; Pediatria.

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