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Arquivos de Medicina

versão On-line ISSN 2183-2447

Arq Med v.22 n.4-5 Porto  2008

 

Eventos Cerebrais Isquémicos Recorrentes e Encefalopatia, Como Forma de Apresentação do Linfoma Difuso de Grandes Células B

 

Joana Guimarães*, Maria José Rosas*, Elsa Fonseca†

*Serviço de Neurologia, Hospital de São João, Porto; †Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de São João, Porto

 

Introdução: O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é um subtipo raro de linfoma extranodal, sem atingimento habitual da medula óssea, sangue periférico ou líquor. O sistema nervoso central e a pele são os locais mais frequentemente afectados. O mau prognóstico e o reduzido tempo de sobrevida habitualmente inerentes a este linfoma reflecte a sua agressividade e pode explicar a dificuldade de diagnóstico atempado. Os autores apresentam o caso clínico de um doente com LDGCB do sistema nervoso em que a forma inicial de apresentação se traduziu por episódios transitórios de défices neurológicos, simulando episódios isquémicos transitórios (AITs). Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 54 anos, sem antecedentes patológicos de relevo, admitido por episódios transitórios de défices sensitivo-motores. O estudo vascular inicial foi negativo. A Ressonância Magnética Cerebral (RMC) mostrou duas lesões inespecificas, uma no lobo frontal e outra na região periventricular. Um mês depois o doente desenvolve quadro de deterioração progressiva das funções cognitivas e paraparésia simétrica. Realizou EEG, que revelou encefalopatia; o doseamento sérico da desidrogenase do lactato, da proteína C reactiva e das proteínas totais no líquor estavam alteradas; foi excluído vasculite, neoplasia oculta, quadro infeccioso e doença autoimune. O doente desenvolveu um quadro de hiperbilurrubinémia, com hepatoesplenomegalia revelada por TC abdominal e a biópsia hepática mostrou infiltração do parênquima hepático por linfoma difuso de células B gigantes. No período que se seguiu a este diagnóstico o doente iniciou um quadro rapidamente progressivo de encefalopatia e de falência multiorgânica, acabando por falecer ao 42º dia após a admissão. Conclusão: O caso clínico apresentado traduz a dificuldade inerente ao diagnóstico do linfoma angiotrófico. Realça-se a forma de manifestação invulgar da doença que mimetiza a presença de doença cerebrovascular.

Palavras-chave: linfoma difuso de grandes células; episódios isquémicos transitórios.

 

 

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REFERÊNCIAS

1 -Jaffe ES, Harris NL, Diebold J, Muller-Hamerlink HK. World Health Organization classification of neoplastic disease of the hematopoietic and lymphoid tissues: a work in progress. Ann Oncol 1998;9:25-30.

        [ Links ]

2 -Gatter KC, Warne RA. Intravascular large B-cell lymphoma. In Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (eds): Word Health Organization of Tumours: Pathology and Genetics of tumours Haematopoietic and Lymphoid Tissues. International Agency for Research on Cancer (IARC) Lyon. IARC Press 2001;177-8.

3 -Wick MR, Mills SE. Intravascular lymphomatosis: clinicopathologicalfeatures and differentialdiagnosis. Semin Diagn Pathol 1991;8:91-101.

4 -Domizio P, Hall PA, Cotter F, Amiel S, Tucker J, Besser GM, Levison DA. Angiotropic large cell lymphoma (ALCL): morphological, immunohistochemical and genotypic studies with analysis of previous studies. Hematol Oncol 1989; 7:195-206.

5 -Glass J, Hochberg FH, Miller DC. Intravascular lympho-matosis-A systemic disease with neurologic manifestation. Cancer 1993;71:3156-64.

6 -Carrol TJ, Schelper RT, Goecken JA, Kemp JD. Neoplastic angioendotheliomatosis: one disease. Cancer 1986; 85:169-75.

7 -Demirer T, Dail DH, Aboulafia DM. Four varied cases of intravascular lymphomatosis and literature review. Cancer 1994;73:1738-45.

8 -Di Giuseppe JA, Nelson WG, Seifer EJ, Boitnott JK, Mann RB. Intravascular lymphomatosis: a clinicopathologic study of 10 cases of response to chemotherapy. J Clin Oncol 1994;12:2573-9.

9 -Kanda M, Suzumiya J, Ohsima K, Tamura K, Kikuchi M. Intravascular large cell lymphoma: clinicopathological, immunohistochemical and molecular genetic studies. Leuk Lymphoma 1999;34:569-80.

10 -Beristain X, Azzarelli B. The neurological masquerade of intravascular lymphomatosis. Arch Neurology 2002; 59:439-43.

11 -Arboix A, Costa I, Besses C. Intravascular lymphomatosis: a rare aetiology of recurrent cerebral ischemia. Rev Neurol 2002;12;16-30.

12 -Fiegl M, Greil R, Pechlaner C, Krugmann J, Dirnhofer S. Intravascular large B-cell lymphoma with fulminant clinical course: a case report with definitive diagnosis post mortem. Ann Oncol 2002;13:1503-6.

13 -Zeidman A, Horowitz A, Fradin Z, Cohen A, Wolf-son L, Elimelech O. Fulminant intravascular lymphoma presenting as fever of unknown origin. Leuk Lymphoma 2004;45:1691-3.

14 -Vougiouklakis T, Mitselou A, Agnantis NJ. Angiotropic large cell lymphoma. J Exp Clin Cancer Res 2004;23:345-8.

15 -Bogomolsky-Yahalom V, Lossos IS, Okun E, Sherman Y, Lossos A, Polliak A. Intravascular lymphomatosis - an indolent or aggressive entity? Leuk and Lymphoma 1998; 29:585-93.

 

Correspondência:

Dr.ª Joana Guimarães

Serviço de Neurologia

Hospital de São João

Alameda Prof. Hernâni Monteiro

4200-319 Porto

e-mail: jguimraes9@hotmail.com

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