CASO CLÍNICO / CASE REPORT

 

Pitiríase liquenóide crónica na criança

 

Pityriasis lichenoides chronica in a child

 

 

Iolanda C. Fernandes^I; Susana Machado^I; Pedro Farrajota^II; Manuela Selores^I

^IS. Dermatologia, H Santo António, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal. iolanda.c.fernandes@iol.pt; susanamlmachado@gmail.com ; dermat@sapo.pt

^IIS. Anatomia Patológica, H Santo António, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal.

Endereço para correspondência

 

 

RESUMO

Introdução: A pitíríase liquenóide (PL) é uma dermatose pouco comum e apresenta duas variantes major: a pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA) e a pitiríase líquenóide crónica (PLC). A sua classificação baseia-se essencialmente nas características clínicas e histológicas.

Caso Clínico: Uma criança do sexo masculino, com seis anos de idade, foi referenciada à Consulta de Dermatologia Pediátrica com história de uma erupção cutânea generalizada recorrente, com seis meses de evolução, compatível com o diagnóstico de PLC, corroborado pelo resultado histológico.

Discussão: Na PLC, as lesões cutâneas típicas são geralmente assintomáticas e consistem em pápulas eritematosas, com descamação micácea central, facilmente destacável, revelando uma superfície brilhante (liquenóide). Geralmente, tem uma resolução espontânea, após um longo período de remissões e recorrências. As opções terapêuticas incluem a corticoterapia tópica ou sistémica, eritromicina oral, helioterapia, entre outras.

Palavras-chave: Infância, pitiríase liquenóide, pitiríase liquenoide crónica, pitiríase liquenóide varioliforme aguda.

 

ABSTRACT

Introduction: Pityriasis lichenoides (PL) is an uncommon skin disorder with two major variants: pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) and pityriasis lichenoides chronic (PLC). Its classification is essentially based on clinical and histological features.

Case report: A six-year-old boy was referred to the Pediatric Dermatology Consultation with history of a recurrent generalized skin eruption since the last 6 months, favoring the diagnosis of PLC that was supported by the histological findings.

Discussion: In general, the typical cutaneous lesions of PLC are asymptomatic and consist of erythematous papules with a central micaceous scale that can easily be detached to reveal a shiny surface (lichenoid). It usually resolves spontaneously following a long period of remissions and recurrences. The treatment options include topical and oral corticosteroids, oral erythromycin and heliotherapy, among others.

Keywords: Childhood, pityriasis lichenoides, pityriasis lichenoides, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.

 

 

INTRODUÇÃO

A pitíríase liquenóide (PL) é uma dermatose pouco comum e apresenta duas variantes major: a pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA) e a pitiríase líquenóide crónica (PLC).

Clinicamente, a forma aguda da doença caracteriza-se pelo rápido aparecimento de pápulas eritematosas e vesículas que geralmente sofrem necrose central. Podem estar presentes sinais sistémicos, como febre e linfadenopatia. Na PLC observam-se múltiplas pequenas pápulas liquenóides e descamativas, não associadas a sintomatologia sistémica. A etiologia da PL permanece desconhecida, no entanto, alguns estudos sugerem tratar-se de uma doença linfoproliferativa, provavelmente desencadeada por estímulos antigénicos^(1,2), como vírus e outros agentes infecciosos⁽³⁾. Tem sido considerada como um processo reactivo benigno, no entanto, encontram-se descritos alguns casos raros de PL com evolução para linfoma cutâneo de células T^(4,5).

O tratamento pode constituir um desafio, dado tratar-se de uma doença auto-limitada e não existir nenhuma terapêutica comprovadamente eficaz.

 

CASO CLÍNICO

Uma criança do sexo masculino, com seis anos de idade e sem antecedentes patológicos relevantes, foi referenciada à Consulta de Dermatologia Pediátrica pelo aparecimento de uma erupção cutânea generalizada recorrente, com cerca de seis meses de evolução. Não havia história prévia de episódios infeciosos ou toma de fármacos. Ao exame objetivo observavam-se múltiplas pequenas pápulas eritematosas, de aspeto liquenóide, com descamação micácea central e distribuição generalizada, à exceção da face e das regiões palmo-plantares (Figura 1).

 

 

Observavam-se ainda múltiplas pequenas máculas acastanhadas, arredondadas, dispersas pelo tegumento (Figura 2). Não havia envolvimento das mucosas, assim como linfadenopatia ou sintomas sistémicos gerais. A biopsia cutânea revelou epiderme com paraqueratose focal, acantose ligeira, áreas de espongiose e, na derme superior e papilar, infiltrado celular inflamatório crónico perivascular (Figura 3). O estudo analítico, que incluiu a realização de hemograma e bioquímica de rotina, não mostrou alterações. Perante os achados clínicos e histológicos foi feito o diagnóstico definitivo de PLC. O doente foi tratado com corticoide tópico (aceponato de metilprednisolona) e helioterapia, com melhoria progressiva das lesões cutâneas, sem recorrência da doença após nove meses de follow-up.

 

 

 

DISCUSSÃO

A PL é uma dermatose linfocítica que afecta todos os grupos etários, embora seja mais frequente em idades jovens⁽³⁾.

O aparecimento antes dos dois anos de idade não é comum⁽³⁾.

Durante a idade pediátrica, os picos de incidência ocorrem aos cinco e aos 10 anos de idade, com predomínio pelo sexo masculino⁽⁶⁾.

A classificação da doença em PLEVA ou PLC baseia-se essencialmente nas características clínicas e histológicas, assim como no tempo de evolução das lesões cutâneas. No entanto, alguns doentes podem revelar achados clínicos e histológicos de ambas as variantes⁽⁷⁾, dificultando o diagnóstico.

A PLC tem um curso clínico mais indolente em relação à PLEVA, podendo a remissão completa da doença demorar vários anos. Na PLC, as lesões cutâneas típicas são geralmente assintomáticas e consistem em pápulas eritematosas/rosadas, com descamação micácea central, facilmente destacável, revelando uma superfície brilhante (liquenóide). Após a sua regressão espontânea (ao longo de algumas semanas), surgem máculas hiper- ou hipopigmentadas residuais. Atinge mais frequentemente o tronco e as regiões proximais dos membros, embora estejam descritas distribuições acrais e segmentares⁽⁷⁾.

Histologicamente, caracteriza-se pela presença de paraqueratose focal, acantose ligeira a moderada e discreta degeneração vacuolar da camada basal. Geralmente, a derme está edemaciada e observa-se um infiltrado linfohistiocitário perivascular superficial ligeiro, com extravasamento ocasional de eritrócitos⁽⁶⁾.

Geralmente a PL tem uma resolução espontânea, após um longo período de remissões e recorrências⁽⁸⁾. O tratamento inclui a utilização de corticóides tópicos e sistémicos, eritromicina oral e metotrexato, este último em casos excepcionais. Adicionalmente, a helioterapia e a fototerapia com UVB têm constituído uma opção segura no tratamento da PL em crianças⁽⁸⁾.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA

Iolanda Gisela Conde Fernandes

Centro Hospitalar do Porto

Hospital de Santo António

Serviço de Dermatologia

Edifício das consultas externas, Ex-CICAP

Rua D. Manuel II, s/n

4099-001 Porto

E-mail: iolanda.c.fernandes@iol.pt

Recebido a 11.09.2012 | Aceite a 30.01.2013