POSTER ABSTRACTS / RESUMOS DE POSTERS

 

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Schwannnomatose múltipla não relacionada com NF2

 

 

Mónica Bagueixa^I

^IUnidade de Saúde de Santa Maria - Unidade Local de Saúde do Nordeste, Bragança, Portugal

monicabagueixa@gmail.com

 

 

A schwannomatose é uma rara forma genética de neu- rofibromatose, na qual o doente apresenta dois ou mais schwannomas não-vestibulares diagnosticados histologicamente.

O diagnóstico implica a exclusão de neurofibromatose tipo 2 (NF2), através de ressonância magnética nuclear (RMN) crânio-encefálica de alta resolução de maneira a excluir a existência de schwannomas vestibulares bilaterais.

O diagnóstico definitivo de schwannomatose aguarda identificação do locus exato. Para melhor organização clínica e de pesquisa, a National Neuroibromatosis Foundation propôs um Consenso para uniformizar critérios diagnósticos dividindo os casos em “confirmados e prováveis e segmentares.

A schwannomatose confirmada pode englobar idade superior a 30 anos, mais de 2 schwannomas não intradérmicos confirmados histologicamente, sem evidência de tumor vestibular por RMN de alta resolução e sem mutações NF2.

É apresentado um caso clínico de schwannnomatose múltipla não relacionada com NF2, incluindo vários tumores localizados a nível da coluna cervical, dorsal e lombar. Dada a raridade da situação merece a sua divulgação por schwannomas múltiplos e intensamente dolorosos.

O objetivo deste estudo é relatar e discutir em detalhes um caso típico de SCH.

M.A.F.G. de 78 anos, sexo feminino, admtida no Serviço de Medicina Interna da ULS NE – Unidade Hospitalar de Bragança, a 7 de Junho de 2014 por diminuição da força muscular dos membros inferiores com incapacidade de deambular. História prévia de neoplasia da mama (1995), melanoma ocular, patologia valvular cardíaca com bioprótese, fibrila- ção auricular permanente, insuficiência cardíaca congestiva classe 2 NYHA, dislipidemia, patologia osteoarticular degenerativa e exérese de schwannoma na perna esquerda (2012). Sem filhos, uma irmã com antecedentes de neoplasia da mama.

Medicada com rosuvastatina 10 mg id, acenocumarol conforme esquema, espironolactona 25 mg id, furosemida 40 mg id, lansoprazol 30mg id, bisoprolol 5mg id.

Foram realizados vários exames complementares de diagnóstico para esclarecimento da incapacidade de deambular.

Atendendo à incapacidade de deambular, provocada pela dor, decidiu-se com a família pela resseção cirúrgica da lesão da coluna dorsal (D1-D2) a 1 de Julho de 2014. Pós-operatório sem intercorrências significativas, apenas infeção urinária por Klebsiella. O estudo histológico da lesão revela schwannoma.

Apresenta atualmente melhoria significativa da força muscular dos membros inferiores e deambula com andarilho.