¹ Serviço de Pediatria Cento Hospitalar de Trás os Montes e Alto Douro, Unidade de Chaves

Introdução: O edema  hemorrágico  agudo  da  infân-  cia (EHAI) é uma vasculite leucocitoclástica rara e benigna. Caracteriza-se pelo aparecimento súbito de lesões purpúricas na face, pavilhões auriculares, escroto, extremidades e raro atingimento do tronco, associadas a edema das extremidades e por vezes febre baixa.

A sua etiologia é desconhecida, embora se considere uma vasculite mediada por imunocomplexos em resposta a estímulos antigénicos. Em 75% dos casos é precedida de uma infeção vírica ou bacteriana, imunização ou exposição a fármacos. Ocorre mais frequentemente no inverno e tipicamente atinge crianças entre os 4 e 24 meses sendo mais frequente no sexo masculino.

O EHAI tem apresentação semelhante à púrpura de Hennoch-Schonlein. Outros diagnósticos diferenciais são meningococemia, eritema multiforme e doença de Kawasaki.   O diagnóstico é clínico. A biópsia de pele mostra necrose fibrinóide, infiltração de neutrófilos e células monucleares e leucocitoclase. A imunofluorescência direta pode revelar depósitos vasculares de C1q, C3 e fibrinogénio.

Não existe tratamento específico e a resolução sem complicações ocorre cerca de 3 semanas depois. A corticoterapia não altera o curso da doença, mas pode considerar-se em caso de envolvimento articular.

Caso Clínico: Latente de 12 meses, sexo masculino, habitualmente saudável, levado ao serviço de urgência por quadro de obstrução nasal e tosse com 7 dias de evolução associado a aparecimento súbito de exantema purpúrico no membro inferior esquerdo com progressão para a face, membro inferior direito e região nadegueira. Sem febre. Sem história recente de vacinação ou ingestão de fármacos. Sem hematúria. Ao exame objetivo apresentava bom aspeto geral, exantema com placas purpúricas palpáveis, anulares, com bordos bem definidos na face, extremidades, pavilhões auriculares, nádegas e escroto, edema na articulação tibiotársica direita. O restante exame objetivo não apresentava alterações. Dos exames complementares de diagnóstico realizados verificou-se: hemoglobina, ionograma, função hepática, função renal, exame sumário de urina normais, trombocitose (474000/µl), PCR 0,79 mg/dL, imunoglobulinas A, G, M normais e E elevada.

Foi medicado com betametasona 0,1 mg/kg/dia. Verificou-se resolução do quadro ao fim de 3 semanas, sem complicações.

Comentários: O EHAI tem um início súbito e um curso benigno e autolimitado. Pretende-se com este caso alertar para esta entidade, a fim de evitar uma preocupação e investigação exaustivas.