IMAGENS EM MEDICINA / IMAGES IN MEDICINE

Epidermodisplasia Verruciforme Adquirida Secundária a Linfoma de Hodgkin

Acquired Epidermodysplasia Verruciformis Secondary to Hodgkin Lymphoma

 

Joana Rosa^1,2,3
https://orcid.org/0000-0001-9082-2945

Ryan Costa Silva^1,2,3
https://orcid.org/0000-0002-9208-9043

Ana Bento Rodrigues^1,2,3
https://orcid.org/0000-0003-0726-0123

Rita Pimenta⁴
https://orcid.org/0000-0003-4649-7350

 

¹Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal

²Clínica Universitária de Medicina 1 – Faculdade de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal

³Serviço de Medicina I, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal

⁴Serviço de Dermatologia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal

Correspondência

 

Palavras-chave: Doença de Hodgkin; Epidermodisplasia Verruciforme; Imunidade Celular; Infecções por Papillomavirus

 

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Keywords: Cellular Immunity; Epidermodysplasia Verruciformis; Hodgkin Disease; Papillomavirus Infections

 

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Doente do sexo masculino, 31 anos, com antecedentes de linfoma de Hodgkin (LH), diagnosticado aos 10 anos e com recidiva aos 21 anos, submetido inicialmente a 2 ciclos de quimioterapia (QT) com MOPP/AVBD e radioterapia, e, após a primeira recidiva, a 5 ciclos de AVBD com melhoria clínica, motivo pelo qual abandonou o acompanhamento em consulta de Hematologia. Apresentava ainda quadro com 7 anos de evolução, com início 2 anos após terminar a QT, de múltiplas verrugas vulgares generalizadas (Fig 1) simulando lesões de epidermodisplasia verruciforme (EV).

 

 

Avaliado em consulta de Medicina Interna por poliadenopatias, perda ponderal e sudorese nocturna com seis meses de evolução, documentando-se recidiva do LH (clássico tipo esclerose nodular) em biópsia de conglomerado adenopático axilar.

A biópsia das lesões cutâneas foi compatível com papiloma viral (HPV 5 e 6), destacando-se no restante estudo complementar a presença de défice sérico de linfócitos CD4+ (199 cel/uL), com serologias virais para VIH-1 e 2 negativas.

Foi referenciado a consulta de Hematologia tendo efectuado QT e auto-transplante de medula óssea com remissão do linfoma e concomitante melhoria do quadro cutâneo.

A EV clássica é uma genodermatose autossómica recessiva, rara, que aumenta a susceptibilidade para infecção por alguns genótipos de HPV.^1,2 Mais recentemente foi introduzido o termo “EV adquirida” para descrever o desenvolvimento de lesões semelhantes em doentes com compromisso da imunidade celular, nomeadamente por infecção a VIH^1-3 ou imunossupressão iatrogénica por exemplo após transplante.

Também o LH deve ser reconhecido como entidade nosológica capaz de condicionar défice da imunidade celular, por vezes ainda antes da apresentação clínica da doença, aumentando a susceptibilidade a infecções por fungos, vírus e protozoários.^4,5 Alguns estudos documentam inclusive uma diminuição do número de linfócitos CD4+, tal como se verifica neste caso, o que pode conduzir a quadros clínicos bastante floridos e semiologicamente marcantes.^4-6

 

Referências

1. Rogers H, Macgregor J, Nord K, Tyring S, Rady P, Engler D, et al. Acquired epidermodysplasia verruciformis. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:315-20. doi: 10.1016/j.jaad.2008.08.035.         [ Links ]

2. Zampetti A, Giurdanella F, Manco S, Linder D, Gnarra M, Guerriero G, Feliciani C. Acquired epidermodysplasia verruciformis: a comprehensive review and a proposal for treatment. Dermatol Surg. 2013. 39:974-80. doi: 10.1111/dsu.12135.

3. Majewski S, Jablonska S. Why epidermodysplasia verruciformis - a rare genetic disease - has raised such great interest. Int J Dermatol. 2004; 43:309-11.         [ Links ]

4. Slivnick DJ, Ellis TM, Nawrocki JF, Fisher RI. The impact of Hodgkin’s disease on the immune system. Semin Oncol. 1990; 17:673-82.

5. Kumar R, Penny R. Cell-mediated immune deficiency in Hodgkin’s disease. Elsevier Biomedical Press. 1982; 3:269-73.

6. Romagnani S, Maggi E, Biagiotti R, Giudizi MG, Amadori A, Ricci M. Altered proportions of Tp and Ty cell subpopulations in patients with Hodgkin’s disease. Scand J Immunol. 1978; 7:511-4.

 

Correspondência: Joana Rosa Martins - joana.martins@campus.ul.pt
Serviço de Medicina I, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal
Avenida Professor Egas Moniz 1649-035 Lisboa

 

Conflitos de Interesse: Os autores declaram a inexistência de conflitos de interesse na realização do presente trabalho.

Conflicts of interest: The authors have no conflicts of interest to declare.

Fontes de Financiamento: Não existiram fontes externas de financiamento para a realização deste artigo.

Financing Support: This work has not received any contribution, grant or scholarship.

Proveniência e revisão por pares: Não comissionado; revisão externa por pares.

Provenance and peer review. Not Commissioned; externally peer reviewed.

 

Recebido: 05/11/2018

Aceite: 20/01/2019