Síndrome de Klippel-trenaunay: relato de um caso com envolvimento digestivo e revisão da literatura

 

M. Ferreira¹, S. Mendes¹, J. Torres¹, R. Ferreira¹, C. Agostinho¹, E. Panão¹, M. J. Campos¹

 

RESUMO

As lesões vasculares são uma causa comum de hemorragia gastrointestinal, podendo ocorrer isoladamente ou como parte de uma síndrome ou distúrbio sistémico. Os autores descrevem o caso clínico de uma paciente portadora da síndrome de Klippel-Trenaunay, anomalia vascular congénita rara, de etiologia não esclarecida, e que se caracteriza pela tríade clínica de hemangiomas cutâneos, varicosidades e hipertrofia dos tecidos moles e ossos afectando geralmente um único membro. O envolvimento do tracto gastrointestinal é raro sendo a hemorragia digestiva baixa o sintoma mais frequente resultante do envolvimento do cólon por malformações vasculares. A propósito do caso faz-se uma revisão da literatura no que respeita sobretudo ao diagnóstico e tratamento das complicações gastrointestinais.

Palavras-chave: Malformações vasculares; Hemorragia digestiva; Síndrome Klippel-Trenaunay.

 

 

SUMMARY

Vascular anomalies are a common cause of gastrointestinal hemorrhage; they can occur separately or as part of a syndrome. The authors describe the clinical case of a patient with the Klippel- Trenaunay syndrome (SKT), a rare, congenital vascular anomaly, of unknown etiology, characterized by the clinical triad of cutaneous hemangiomas, varicosities and hypertrophy of soft tissue and bones, usually affecting one extremity. Gastrointestinal involvement is rare; digestive hemorrhage is the most frequent symptom, as a result of colonic vascular malformations. The authors provide a literature review concerning the most relevant aspects of diagnosis and treatment of the gastrointestinal complications of this syndrome.

Keywords: Vascular malformations; Digestive bleeding; Klippel-Trénaunaysíndrome

 

 

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¹Serviço de Gastrenterologia, Departamento de Medicina do Centro Hospitalar de Coimbra, EPE

 

Correspondência:

Margarida Ferreira

Serviço de Gastrenterologia

Centro Hospitalar de Coimbra EPE

Quinta dos Vales

São Martinho do Bispo

3046-853 Coimbra

Telefone: 936 488 695

E-mail: magaidaferreira@gmail.com

Recebido para publicação: 21/04/2008

Aceite para publicação: 26/09/2008