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Revista Portuguesa de Pneumologia

versão impressa ISSN 0873-2159

Rev Port Pneumol v.14 n.3 Lisboa jun. 2008

 

Hemangioendotelioma epitelióide – Um tumor pulmonar raro

 

Sandra Saleiro 1

Miguel Barbosa 2

Conceição Souto Moura 3

João Almeida 4

Silva Ferreira 5

 

 

Resumo

Os autores descrevem um caso de uma neoplasia pulmonar rara – hemangio-endotelioma epitelióide – numa doente do sexo feminino, de 39 anos, assintomática até Dezembro de 2003, altura em que apresentou toracalgia direita de características pleuríticas. A doente era portadora de uma radiografia torácica antiga, efectuada há 13 anos, que revelava múltiplos pequenos nódulos pulmonares bilaterais, atribuídos a sequelas de tuberculose pulmonar.

O diagnóstico histológico definitivo foi efectuado através de biópsia pulmonar por toracotomia. Dado a doente ter apresentado agravamento clínico e imagiológico foi iniciada terapêutica com interferão α-2a. Apesar da estabilidade imagiológica das lesões pulmonares, a doente manteve-se sintomática e faleceu nove meses depois do diagnóstico ter sido estabelecido.

Os autores realçam a raridade deste tipo de neoplasia pulmonar e discutem a sua apresentação clínica, características histológicas, tratamento e prognóstico.

Palavras-chave: Hemangioendotelioma epitelióide, pulmão, interferão α.

 

 

Epithelioid hemangioendothelioma – A rare pulmonary tumor

The authors report a case of a rare pulmonary neoplasm – epithelioid hemangio-endothelioma, in a 39 year-old woman, asymptomatic until December 2003, when she developed pleuritic and right-sided chest pain. The patient presented a previous chest radiograph, performed 13 years before, which showed multiple small bilateral pulmonary nodules attributed to tuberculous sequelae. The definitive histological diagnosis was made by lung biopsy through thoracotomy.

The patient developed a clinical and imagiological worsening and then therapy with interferon α-2a was started. Even with imagiological stability of pulmonary lesions the patient remained symptomatic and died nine months after the diagnosis had been established.

The authors emphasise the rarity of this type of pulmonary neoplasm and discuss its clinical presentation, histological features, treatment and prognosis.

Key-words: Epithelioid hemangioendothelioma, lung, interferon α.

 

 

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text only available in PDF format.

 

 

Bibliography

1. Díaz R, Segura Á, Calderero V et al. Central nervous system metastases of a pulmonary epithelioid hemangioendothelioma. Eur Respir J 2004; 23: 483-6.        [ Links ]

2. Cronin P, Arenberg D. Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma – an unusual case and a review of

the literature. Chest 2004; 125: 789-92.

3. Kitaichi M, Nagai S, Nishimura K et al. Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma in 21 patients, including three with partial spontaneous regression. Eur Respir J 1998; 12: 89-96.

4. Pinet C, Magnan A, Garbe L et al. Aggressive form of pleural epithelioid hemangioendothelioma: complete response after chemotherapy. Eur Respir J 1999; 14(1): 237-8.

5. Kumar Pankaj, Judson I, Nicholson AG et al. Mediastinal hemangioma: successful treatment by alpha–2a interferon and postchemotherapy resection. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 124: 404-6.

 

 

1 Interna Complementar de Pneumologia

2 Interno Complementar de Oncologia Médica

3 Assistente Hospitalar de Anatomia Patológica

4 Chefe de Serviço de Pneumologia

5 Chefe de Serviço de Medicina Interna

Serviço de Pneumologia

Director de Serviço: Professor Doutor Venceslau Hespanhol

Serviço de Anatomia Patológica

Directora de Serviço: Professora Doutora Fátima Carneiro

Serviço de Oncologia Médica

Director de Serviço: Dra. Margarida Damasceno

Hospital de São João, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto – Porto

Correspondência:

Sandra Saleiro

Serviço de Pneumologia - Hospital de São João

Alameda Prof. Hernâni Monteiro 4202-451 – Porto – Portugal

E-mail: sandrasaleiro@portugalmail.pt

 

Recebido para publicação/received for publication: 07.12.14

Aceite para publicação/accepted for publication: 08.01.30