IMAGEM VASCULAR

Linfedema primário do membro inferior com linforragia espontânea associado a malformação venosa - apresentação clinica e diagnóstico

primary lower limb lymphedema with spontaneous lymphatic drainage associated with venous malformation - clinical presentation and diagnosis

Daniel Mendes¹, Rui Machado^1,2, Gabriela Teixeira¹, Inês Antunes¹, Carlos Veiga¹, Carlos Veterano¹, Henrique Rocha¹, João Castro¹, Rui de Almeida^1,2

¹ Serviço de Angiologia e Cirurgia Vascular, Centro Hospitalar Universitário do Porto

² Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar (ICBAS) - Universidade do Porto (UP)

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RESUMO

Introdução: O linfedema caracteriza-se por um edema intersticial rico em proteínas e condiciona um impacto marcado na qualidade de vida do doente. Divide-se em primário ou secundária, sendo esta última forma a mais frequente.(1) O linfedema primário, pode ainda ser classificado em hereditário, precoce ou tardio de acordo com a idade de manifestação.(2) A linfocintigrafia assume um papel fundamental no estabelecimento do diagnostico(3) podendo ser complementada com a tomografia computorizada (TC) ou ressonância magnética. As opções terapêuticas são limitadas e muitas vezes ineficazes. O tratamento conservador, nomeadamente com terapêutica compressiva é a principal modalidade utilizada ficando o tratamento cirúrgico reservado para os linfedemas mais graves.(4)

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Relato de caso: Doente com 46 anos com obesidade morbida (IMC 41.78) diabetes mellitus tipo II, hipertensão arterial e dislipidemia, observado na consulta externa de cirurgia vascular por apresentar linfedema precoce de todo o membro inferior direito com evidência de linforragia maleolar. (figura 1)

 

 

O doente tinha como antecedentes a realização de uma cirurgia do sistema venoso superficial no membro afetado aos 13 anos de idade.

Realizou linfocintigrafia (figura 2) que revelou um marcado atraso da progressão do radiofármaco no membro inferior direito, com ausência praticamente total de atividade do radiofarmaco na região inguinal, com fenómeno de "dermal backflow" muito marcado na perna e metade inferior da coxa.

 

 

A investigação foi posteriormente complementada com angio-TC (figura 3) que revelou um aumento do perímetro do membro inferior direito com exuberante densificação do tecido celular subcutâneo particularmente da vertente interna da coxa e de uma forma circunferencial na perna, com significativas ectasias venosas. Foram também observadas múltiplas estruturas tubulares convergentes em possível relação com linfangiectasias.

 

 

O ecodoppler confirmou a normal permeabilidade e integridade hemodinâmica do sistema venoso profundo.

O doente manteve tratamento conservador com resolução da linforragia maleolar. Contudo, por recidiva da linforragia na coxa (figura 4) foi proposto para tratamento cirúrgico com um procedimento de debulking.

 

 

REFERENCIAS

1. Alitalo, K. (2011). The lymphatic vasculature in disease. Nature Medicine, 17, 1371-1380.         [ Links ]

2. Barral Mena E, Soriano-Ramos M, Pavo García MR, Llorente Otones L, de Inocencio Arocena J. Primary lymphoedema outside the neonatal period. An Pediatr (Barc). 2016. pii: S1695-4033(16)00026-6. DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.01.016 .

3. Gloviczki P, et al: Noninvasive evaluation of the swollen extremity: experiences with 190 lymphoscintigraphic examinations. J Vasc Surg 1989; 9: pp. 683        [ Links ]

4. Kubo M, Li T-S, Kamota T, Ohshima M, Shirasawa B, and Hamano K: Extracorporeal shock wave therapy ameliorates secondary lymphedema by promoting lymphangiogenesis. J Vasc Surg 2010; 52: pp. 429-434        [ Links ]

 

Endereço para correspondência | Dirección para correspondencia | Correspondence

Correio eletrónico: daniel5.mds@gmail.com (D. Mendes).

 

Recebido a 29 de julho de 2019

Aceite a 25 de agosto de 2019