SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.39 número4De pais para filhos: transmissão vertical e ambiental da ansiedadeVaricela na grávida: imunidade, contacto e infeção - a propósito de um caso clínico índice de autoresíndice de assuntosPesquisa de artigos
Home Pagelista alfabética de periódicos  

Serviços Personalizados

Journal

Artigo

Indicadores

Links relacionados

  • Não possue artigos similaresSimilares em SciELO

Compartilhar


Revista Portuguesa de Medicina Geral e Familiar

versão impressa ISSN 2182-5173

Rev Port Med Geral Fam vol.39 no.4 Lisboa jul. 2023  Epub 30-Jul-2023

https://doi.org/10.32385/rpmgf.v39i4.13657 

Relatos de caso

Síndrome de Pseudo-Meigs: relato de caso

Pseudo-Meigs’ syndrome: case report

Catarina Isabel Pires Santeiro1 
http://orcid.org/0000-0003-0628-5695

1. USF Foral, ACeS Alentejo Central. Montemor-o-Novo, Portugal.


Resumo

Introdução:

Embora seja uma condição rara, a síndrome de Pseudo-Meigs deve ser considerada como diagnóstico diferencial em pacientes que apresentam a seguinte tríade: massa anexial, ascite e aumento dos níveis séricos de CA-125.

Descrição do caso:

Mulher de 67 anos que recorre a consulta de doença aguda por quadro de fadiga, edema, desconforto abdominal e aumento de peso. Como antecedentes relevantes salienta-se tiroidectomia total. No exame físico apenas se destaca a presença de distensão abdominal. O estudo analítico e imagiológico era indicativo de neoplasia maligna do ovário com ascite. Foi submetida a histerectomia total e anexectomia bilateral. Após estudo histopatológico concluiu tratar-se de um tumor Struma ovarii, sendo o quadro compatível com o diagnóstico de síndrome de Pseudo Meigs.

Comentário:

A síndrome de Pseudo-Meigs é caracterizada por ascite e/ou efusão pleural, tumor ovárico (que não fibroma) e elevação dos níveis de CA-125. O Struma ovarii é uma variante de teratoma constituído maioritariamente por tecido tiroideu. É uma condição rara, que deve ser considerada, uma vez que a presença deste diagnóstico pode evitar o recurso a uma cirurgia extensa.

Palavras-chave: Síndrome de Pseudo-Meigs; Síndrome de Meigs; Struma ovarii

Abstract

Background:

Although it is a rare condition, the Pseudo-Meigs’ syndrome should be considered as a differential diagnosis in patients presenting the triad: ovarian mass, ascites, and raised serum levels of CA-125.

Case description:

The authors report the case of a 67-year-old woman, complaining of fatigue, edema, abdominal discomfort, and weight gain. As relevant background, total thyroidectomy stands out. On physical examination, just abdominal distention is highlighted. The analytical and imaging study indicates a malignant neoplasm of the ovary with ascites. She underwent a total hysterectomy and bilateral adnexectomy. After the histopathological study, the diagnosis of Pseudo-Meigs’ syndrome with Struma ovarii was established.

Comments:

Pseudo-Meigs’ syndrome is characterized by ascites and/or pleural effusion, an ovarian tumor (other than fibroma), and elevation of CA-125 serum levels. The Struma ovarii is a variant of teratoma, which consists mostly of thyroid tissue. Although a rare condition, it must be considered, since extensive surgery can be avoided in the presence of this diagnosis.

Keywords: Pseudo-Meigs’ syndrome; Meigs syndrome; Struma ovarii

Introdução

A síndrome de Pseudo-Meigs é caracterizada por ascite e/ou efusão pleural e um tumor ovárico que não fibroma, bem como aumento dos níveis séricos de cancer antigen (CA)-125.1,(9 Em cerca de 5% dos casos associa-se a Struma ovarii. (1,(4,(8-(10 À semelhança do que acontece na síndrome de Meigs, espera-se a resolução espontânea da ascite e normalização dos níveis de CA-125 após remoção do tumor. (2,(4,(6,(8,(10

A maioria dos casos de síndrome de Pseudo-Meigs é incorretamente diagnosticada como neoplasia maligna do ovário, sendo as doentes submetidas maioritariamente a histerectomia total e anexectomia bilateral. (1, (4, (8

Embora seja uma apresentação rara, deve ser considerada como diagnóstico diferencial em doentes que apresentam a tríade composta por massa anexial, ascite e aumento dos níveis séricos de CA-125. (1, (4, (7-(10 Torna-se, por isso, importante lembrar esta síndrome como hipótese diagnóstica e criar estratégias de diagnóstico mais apuradas, de modo a poder optar por um procedimento cirúrgico mais conservador, nomeadamente a ooforectomia homolateral laparoscópica.

Este caso concreto apresenta algumas particularidades, como o facto de o derrame pleural associado ocorrer à esquerda, apesar de na literatura ser descrito como mais frequentemente observado à direita, e os implantes peritoneais descritos como metástases, acrescentando um dado de mau prognóstico, tendo a doente sido submetida a histerectomia com anexectomia bilateral.

Descrição do caso

Utente do sexo feminino, 67 anos, caucasiana, casada, com o 4.º ano de escolaridade, reformada (trabalhadora agrícola). Como antecedentes pessoais apresenta hipertensão arterial, dislipidemia, obesidade, insónia, patologia osteoarticular (hérnias discais e artrose da coluna a nível cervical, dorsal e lombar) e doença venosa crónica dos membros inferiores. Salientam-se ainda os antecedentes de tiroidectomia total em 2015 (por diagnóstico de bócio multinodular em 2012) e colecistectomia laparoscópica em 2017 (por colelitíase). Refere menarca com cerca de 13 anos, ciclos regulares e sem queixas associadas. Nunca usou anticoncecionais hormonais. Teve duas gravidezes e tem dois filhos. Menopausa aos 52 anos. Sem alergias medicamentosas conhecidas ou antecedentes familiares de relevo. Encontra-se habitualmente medicada com: atorvastatina 40 mg id, ramipril 2,5 mg id, trazodona 150 mg id e levotiroxina sódica 0,1 mg id e tem o Programa Nacional de Vacinação cumprido, sem vacinas extraprograma.

A utente integra uma família alargada, classe social IV (média-baixa) de acordo com a escala de Graffar, com residência própria, moradia, em bom local, com água canalizada, saneamento adequado e distribuição de luz e gás. Cozinha e casa de banho e equipadas com material essencial, quartos com mobília adequada. Tem dois filhos e três netos, que vivem relativamente perto. Considera ter um apoio adequado da família próxima e dos amigos.

Recorre à consulta de doença aguda em abril/2019 por um quadro de desconforto abdominal e aumento de peso, que relacionava com o facto de se “sentir inchada” (sic). Ao exame objetivo apresentava apenas edemas periféricos, sem outras alterações relevantes. Foi feito aconselhamento de medidas dietéticas e posturais para alívio sintomático e medicada com furosemida 40 mg id e um suplemento alimentar com o objetivo de aliviar as queixas relacionadas com a sensação de enfartamento.

Cerca de dois meses depois, em consulta de vigilância agendada pela médica assistente para avaliação da evolução das queixas, a utente apresentava novamente fadiga, edema, ascite e desconforto abdominal, sem alívio com as medidas introduzidas na consulta anterior. Objetivou-se deterioração do estado geral, com cansaço fácil e aumento de peso (de 96 kg para 102 kg), sem outros achados relevantes ao exame objetivo realizado. Solicitou-se eletrocardiograma e ecocardiograma para avaliação da função cardíaca e exclusão de patologia que pudesse justificar o edema e astenia, endoscopia digestiva alta e ecografia abdominal para avaliar as queixas de desconforto abdominal referidas pela doente, ecografia ginecológica (uma vez que se objetivava ascite em possível relação com patologia deste foro) e avaliação analítica após um mês. Suspendeu o suplemento alimentar e a furosemida, uma vez que a utente revelou não adesão à furosemida pela urgência urinária e incómodo sentido com este fármaco. Foi então medicada com torasemida 10 mg id na tentativa de minimizar o efeito relatado pela doente e aumentar a adesão à terapêutica para alívio sintomático.

Um mês depois, em consulta agendada para avaliação dos exames realizados, a utente mantinha a sintomatologia, com alívio parcial com o último fármaco introduzido, mas mantendo exame objetivo sobreponível. Relativamente aos resultados dos exames complementares salientavam-se: eletrocardiograma com ritmo sinusal, 92 batimentos por minuto, sem outras alterações relevantes e ecocardiograma revelando mínimo derrame pericárdico, redução do relaxamento ventricular, derrame pleural esquerdo e líquido peritoneal. A endoscopia digestiva alta apresentava apenas gastropatia superficial, enquanto a ecografia abdominal mostrava volumosa ascite de conteúdo não puro que envolvia vários recessos abdominais e a ecografia ginecológica descrevia endométrio com líquido retido no fundo e separando as duas vertentes em 7 mm, sendo visível na área anexial direita imagem quística medindo 176 mm, multiloculada com área sólida e septações, com elevado grau de suspeição de lesão anexial direita. O estudo analítico não apresentava alterações, nomeadamente com TSH = 5,424 mUl/L (valores referência 0,35-5,50) e T4L = 1,34 ng/dL (valores de referência 0,80-1,76).

O caso foi então discutido com um colega especialista em ginecologia e obstetrícia, tendo sido dada indicação para referenciação urgente para consulta de ginecologia do hospital da área de residência, realização de uma tomografia computorizada (TC) toraco-abdomino-pélvica para melhor esclarecimento e marcadores tumorais CA-125 e antigénio carcino-embrionário (CEA).

Aproximadamente dois meses mais tarde, a utente regressa à consulta para observação dos resultados dos exames pedidos e informação dos cuidados de saúde secundários. A TC toraco-abdomino-pélvica evidenciava derrame pleural esquerdo, em quantidade moderada, ascite abdominal grave sob tensão, metástases peritoneais com infiltração do grande epiploon e tumor do ovário direito misto com 95 mm de diâmetro e calcificações parietais. Não foi possível ter acesso aos resultados dos marcadores CA-125 e CEA. A utente passou a ser acompanhada no IPO e encontrava-se a aguardar cirurgia.

Com o rápido agravamento do estado geral da utente e os achados exuberantes dos exames complementares de diagnóstico, a utente aparentava ter um mau prognóstico. Procurou-se, por isso, apoiar a utente e a família sempre que se mostrou necessário.

Enquanto aguardava a intervenção cirúrgica teve necessidade de realizar duas paracenteses, uma com drenagem de 4 L de líquido ascítico e outra com drenagem de 5 L. Por agravamento do cansaço e sintomas de novo, dispneia e náuseas, foi encaminhada ao serviço de urgência do hospital da área de residência.

Em novembro/2019 a utente foi submetida a laparoscopia diagnóstica, posteriormente convertida em laparotomia, tendo sido realizada histerectomia total com anexectomia bilateral e omentectomia, com colheita de material biológico para biópsia. Foram ainda realizadas drenagem de 13 litros de ascite e toracocentese com saída de 600 mL de líquido sero-fibrinoso. Verificou-se a resolução completa do quadro, sem doença residual. Nesta data, o valor de TSH era de 38 mUl/L e o de T4L era de 1,18 ng/dL.

Posteriormente, o exame histológico revelou Struma ovarii benigno com tecido tiroideu e ósseo, compatível com diagnóstico de síndrome de Pseudo-Meigs.

Após a intervenção cirúrgica e o conhecimento do diagnóstico, com evidência de evolução favorável e bom prognóstico, foi mantida vigilância em consulta, inicialmente de forma bimestral para um acompanhamento mais atento a eventuais alterações ou reações adversas que pudessem surgir. Após um período de oito meses, em que os valores de TSH mostraram um perfil descendente até à sua normalização e a utente se encontrava assintomática, sem qualquer intercorrência, a frequência da vigilância passou a ter um caráter semestral.

Figura 1 Imagem de TC TAP de (julho/2019): ascite abdominal. 

Comentário

A síndrome de Meigs é rara, composta por uma tríade de fibroma ovárico, hidrotórax e ascite. 1,4,7-10 A ascite deverá resolver espontaneamente após remoção cirúrgica do tumor ovárico. 1,2,4,7-9

Existem vários mecanismos que podem explicar a formação de ascite, incluindo a obstrução do sistema linfático pelas dimensões e localização do tumor, irritação peritoneal, libertação de toxinas e outros pró-inflamatórios, hipoalbuminémia e diminuição da drenagem venosa e linfática. 4,6-7 No entanto, a verdadeira etiologia da ascite e da efusão pleural permanece desconhecida. 4,6,8-9

O Struma ovarii é uma variante de teratoma, que é constituído em mais de metade por tecido tiroideu. 1-10 Esta é uma entidade rara, representando apenas 0,3 a 1% dos tumores do ovário. 2,4-6,8 Na maioria das vezes é benigna e ocorre mais frequentemente nas mulheres em pré-menopausa, na quinta ou sexta década de vida. 1-10 Os sintomas mais comuns incluem distensão e dor abdominal, massa abdominal palpável, alterações menstruais e, em 5 a 8% dos casos, pode verificar-se hipertiroidismo, 1-8,10 sendo a ascite identificada em cerca de 20% a um terço das mulheres.6,8-10 O Struma ovarii tem um baixo potencial de malignidade, sendo que apenas cerca de 5% dos casos são malignos. 1-2,6-10 Em caso de malignidade deve ser classificado segundo o tipo de células tiroideias presentes. 4,10

Designa-se também Strumosis peritoneal uma condição benigna associada a vários implantes peritoneais, de diferentes tamanhos, com tecido tiroideu similar ao Struma ovarii e pode cursar com tiroxicose. 6 No caso descrito estes implantes foram erradamente diagnosticados como metástases peritoneais.

Nem sempre é fácil caracterizar os tumores do ovário pela imagem. Habitualmente são consideradas malignas as lesões que tenham paredes espessas e septos (> 4 mm), alterações necro-hemorrágicas, calcificações e localizações secundárias (metástases peritoneais, ascite ou adenomegalias). 2

Quando uma massa sólida do ovário apresenta características de tecido tiroideu, isto é, hiperecogénico na ecografia e hiperdenso na TC, o diagnóstico diferencial de Struma ovarii deve ser considerado. 3,5 Este normalmente apresenta-se sob a forma de um quisto misto, com septos, maioritariamente unilateral e com moderada hipervascularização na ecografia com doppler relacionada com maior vascularização do tecido tiroideu comparada com o resto das componentes do teratoma. 2,5,8 A ecografia da utente não fazia referência a hipervascularização, o que dificultou ainda mais o diagnóstico precoce de Struma ovarii.

Embora na maioria das vezes se trate de um tumor benigno, a suspeita de uma condição maligna é apropriada, uma vez que o diagnóstico pré-operatório de Struma ovarii é muito difícil. 1-7,9

A histerectomia total com anexectomia bilateral é a abordagem terapêutica preconizada, uma vez que muitas vezes a cirurgia é realizada e o diagnóstico é extemporâneo através da histopatologia. 1-2,4-6,8-9 É importante considerar este diagnóstico no pré-operatório, de modo a poder optar por um procedimento mais conservador (a ooforectomia homolateral laparoscópica). 2,5-6 Quando disponível, o diagnóstico intraoperatório pode ajudar a prevenir a realização de uma cirurgia mais extensa. 4

Alguns meios complementares de diagnóstico, como a cintigrafia com 131I e PET/TC com 18F-FDG, podem ajudar no diagnóstico diferencial. 5 Uma cintigrafia com 131I positiva pode ser indicativa de Struma ovarii. Este pode ser classificado como benigno se não captar 18F-FDG na PET/CT, ao contrário do que manifesta características de malignidade. 5 Assim, a combinação destes dois exames pode ajudar a esclarecer o diagnóstico pré-operatório e assim evitar cirurgia extensa desnecessária. 5

Os níveis de CA-125 têm baixa especificidade para os tumores epiteliais do ovário, uma vez que se encontram elevados em vários tipos de tumores malignos e benignos do ovário. 4,6,9 Pode dever-se à distensão abdominal por ascite, bem como a absorção linfática de ascite com elevada concentração de CA-125. Deste modo, os níveis de CA-125 dificilmente se relacionam com malignidade. 6-7,9 Assim, a sua medição por rotina no Struma ovarii foi classificada como de baixo significado clínico. 6 Torna-se, por isso, importante a existência de uma abordagem multidisciplinar e o desenvolvimento de uma estratégia que permita otimizar o diagnóstico desta patologia. 1,5

Este relato de caso enfatiza a existência de patologia ginecológica benigna que mimetiza lesões malignas, quer na sintomatologia quer nos exames laboratoriais e imagiológicos. São síndromes raras, mas é importante não serem esquecidas e serem equacionadas como diagnóstico diferencial.

Apesar de a utente ter realizado tiroidectomia total em 2015, não foi realizada ecografia pós-operatória para confirmar que todo o tecido tiroideu teria sido removido, o que pode constituir uma limitação neste relato de caso. Infelizmente não foi possível ter acesso aos níveis de CA-125 pré-operatórios; no entanto, no seguimento pós-operatório estes níveis estiveram normais.

Sendo uma patologia tão rara, em que há poucos casos descritos, este relato pode constituir uma mais-valia, aumentando o conhecimento sobre esta síndrome e as suas formas de apresentação.

A utente continua até à data sem queixas relacionadas com este episódio ou queixas de novo. Refere que o apoio que teve, quer ao nível dos cuidados de saúde primários quer ao nível dos cuidados hospitalares, foi adequado e importante. Foi um período difícil, de muitos medos e ansiedade e encontra-se aliviada por os seus receios não se terem concretizado.

Contributo dos autores

Conceptualização, redação do draft original, redação, revisão e validação do texto final, CS.

Conflito de interesses

Os autores declaram não possuir quaisquer conflitos de interesse.

Referências bibliográficas

1. Riaz S, Bashir H, Hassan A, Syed AA, Hussain M, Imtiaz S. Metastic radioiodine avid struma ovarii associated with pseudo-Meigs' syndrome. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2015;27(3):731-4. [ Links ]

2. Peyron N, Coulon A. Struma ovarii, pseudo-Meigs' syndrome and raised CA125, a rare association: answer to May e-quid. Diagn Interv Imaging. 2012;93(7-8):643-7. [ Links ]

3. Sivrioglu AK, Saglam M, Sonmez G, Deveer M. Pseudo-Meigs' syndrome associated with struma ovarii. BMJ Case Rep. 2013;2013:bcr2013009189. [ Links ]

4. Yadav S, Tomar R, Verma N, Khurana N, Triathi R. Struma ovarii with pseudo-Meigs' syndrome and raised cancer antigen-125 levels masquerading as an ovarian carcinoma: case report and literature review. Sultan Qaboos Univ Med J. 2017;17(2):e229-33. [ Links ]

5. Fujiwara S, Tsuyoshi H, Nishimura T, Takahashi N, Yoshida Y. Precise preoperative diagnosis of struma ovarii with pseudo-Meigs' syndrome mimicking ovarian cancer with the combination of 131I scintigraphy and 18F-FDG PET: case report and review of the literature. J Ovarian Res. 2018;11(1):11. [ Links ]

6. Oluwasola TA. Struma ovarii, pseudo-Meigs' syndrome, and associated elevated serum CA-125. J Gynecol Surg. 2019;35(1):38-41. [ Links ]

7. Jiang W, Lu X, Zhu ZL, Liu XS, Xu CJ. Struma ovarii associated with pseudo-Meigs' syndrome and elevated serum CA 125: a case report and review of the literature. J Ovarian Res. 2010;3:18. [ Links ]

8. Gulhane SR, Sinha RT, Gangane NM. Struma ovarii associated with pseudo-Meigs' syndrome. Online J Health Allied Sci. 2012;11(2):10. [ Links ]

9. Jin C, Dong R, Bu H, Yuan M, Zhang Y, Kong B. Coexistence of benign struma ovarii, pseudo-Meigs' syndrome and elevated serum CA 125: case report and review of the literature. Oncol Lett. 2015;9(4):1739-42. [ Links ]

10. Rana V, Srinivas V, Bandyopadhyay S, Ghosh SK, Singh Y. Bilateral benign non functional struma ovarii with pseudo-Meigs' syndrome. Indian J Pathol Microbiol. 2009;52(1):94-6. [ Links ]

Recebido: 04 de Dezembro de 2022; Aceito: 21 de Junho de 2023

Endereço para correspondência Catarina Isabel Pires Santeiro E-mail: catarinasanteiro@gmail.com

Creative Commons License Este é um artigo publicado em acesso aberto sob uma licença Creative Commons