Introdução

O hemangioma infantil representa a “anomalia” vascular mais frequentemente encontrada na idade pediátrica.¹-³ Não está habitualmente presente no nascimento, com aparecimento nas primeiras semanas/meses de vida.

A classificação da International Society for the Study of Vascular Anomalities (ISSVA), classifica o hemangioma infantil como tumor vascular,⁴ pela presença de proliferação celular endotelial. O diagnóstico é geralmente clínico e a imagem permite avaliar a extensão do tumor e relação com estruturas vizinhas, aspeto particularmente importante em localizações de maior risco de complicações.

Os autores descrevem um caso clínico de hemangioma infantil parotídeo num recém-nascido. É discutida a marcha diagnóstica e a relevância dos exames complementares, assim como a terapêutica e estratégia de seguimento.

Caso Clínico

Recém-nascida caucasiana, internada por tumefação pré- auricular direita, com aparecimento ao 22º dia de vida e aumento volumétrico progressivo.

Na observação, documentou-se alteração da coloração cutânea vermelho vivo, protuberante e compressível (Fig. 1), sem outras alterações no exame objetivo. A avaliação laboratorial sumária não mostrou alterações.

Para esclarecimento foi efetuada avaliação imagiológica por ecografia e RM do pescoço.

A ecografia de partes moles demonstrou a presença de massa heterogénea, bem delimitada, com contornos lobulados, correspondendo à glândula parótida com alteração da sua ecoestrutura e volume (Fig. 1), sem extensão ou invasão dos planos adjacentes passíveis de avaliação, intensamente vascularizada (Fig. 2), com vasos de grande calibre no seu interior quer arteriais quer venosos.

Figura 1: À esquerda, tumefação pré-auricular direita, com alteração cutânea vermelho vivo. À direita, imagem correspondente de ecografia mostrando massa heterogénea, bem delimitada, com contornos lobulados, na topografia de glândula parótida. 

Figura 2: Ecografia de partes moles com Doppler: massa intensamente vascularizada, com vasos de grande calibre no seu interior. 

Na RM, identificou-se assimetria do volume das parótidas, por marcado aumento da direita, devido a lesão interessando os seus lobos superficial e profundo, de contornos regulares e limites bem definidos, com maior eixo de 48 mm (Figs. 3 e 4). A extensão da lesão ao lobo profundo da glândula parótida direita determinava desvio medial da gordura parafaríngea, sem repercussão sobre o contorno da coluna aérea faríngea. Apesar das características semiológicas por imagem da lesão parotídea direita não serem específicas, atendendo às características clínicas da alteração cutânea apresentada pela examinada na mesma região, considerou-se a hipótese diagnóstica mais provável de hemangioma infantil misto. Na apreciação sumária do parênquima encefálico conseguida não se identificaram aspetos malformativos, em particular da fossa posterior, nem aspetos suspeitos de hemangiomas intracranianos.

Figura 3: RM, corte coronal com ponderação em T2 FS: marcado aumento da parótida direita, devido a lesão interessando os seus lobos superficial e profundo, bem delimitada e de contornos regulares. 

Figura 4: RM, cortes axiais, com ponderações em T1, T2 e T2 FS: traduzida por sinal intermédio em T1 e hipersinal em T2 e T2 FS, sendo possível individualizar alguns sinais de vazio vascular no seu interior. Extensão da lesão ao lobo profundo da glândula parótida direita determinava desvio medial da gordura parafaríngea homolateral. 

O estudo foi complementado por ecografia abdominal, ecocardiograma e avaliação oftalmológica.

A ecografia abdominal não mostrou alterações.

O ecocardiograma mostrou nódulo com 5 mm aderente a corda da válvula mitral e nódulo na aurícula esquerda com 3 mm. A avaliação a curto prazo após terapêutica com propanolol mostrou resolução destas alterações, sugerindo tratarem-se de hemangiomas.

A avaliação oftalmológica não revelou alterações.

Foi efetuada terapêutica com propanolol 3 mg/kg/dia e prednisolona 4 mg/kg/dia, com diminuição do volume e da consistência da lesão, em reavaliação aos 4 meses de idade, confirmando o diagnóstico inicial. Na reavaliação aos 6 meses, objetivou-se regressão do componente cutâneo, contudo com aumento volumétrico do componente profundo, tendo sido efetuado ajuste terapêutico.

Discussão

A tumefação cervicofacial é um problema clínico comum na população pediátrica. Pode ter causas congénitas ou adquiridas, tais como infeção e tumores benignos ou malignos dos tecidos moles e/ou do osso.

A história clínica e exame objetivo são os fatores mais importantes no diagnóstico. Na presença de uma tumefação de aumento lento, como no caso apresentado, as hipóteses diagnósticas a considerar são a presença de uma massa, como o neurofibroma, uma malformação vascular ou linfática, um hemangioma ou uma doença óssea, como a displasia fibrosa.

A presença de uma lesão cutânea protuberante, compressível e com coloração vermelho vivo, descrita como “lesão em

morango”, coloca a hipótese diagnóstica de hemangioma infantil como a mais provável.

O hemangioma infantil constitui a “anomalia” vascular mais frequentemente encontrada na criança¹,²,³ com predisposição pelo sexo feminino (relação 3:1). Apresenta um ciclo de vida característico: não está habitualmente presente no nascimento, com aparecimento nas primeiras semanas / meses de vida e posterior aumento volumétrico gradual (fase proliferativa) e involução nos anos seguintes (fase de involução), remanescendo como uma quantidade variável de tecido fibroadiposo.¹,³,⁴ A localização intraparotídea não é frequente, mas é o tumor benigno mais comum das glândulas salivares em crianças.⁵

Em determinadas localizações, o hemangioma poderá ter o potencial de interferir com uma estrutura vital ou função, como é o caso das lesões da via aérea, peri-orbitárias, do fígado, do trato gastrointestinal ou lesões cutâneas volumosas e de crescimento rápido.⁶ Para além disso, nalgumas localizações, há um risco aumentado de ulceração, alterações cutâneas residuais e desfiguração, como é o caso dos hemangiomas volumosos, segmentares ou nodulares e dos localizados nos lábios, nariz ou pavilhão auricular.⁷

O hemangioma infantil pode fazer parte da síndroma PHACE,⁸ caracterizada por alterações da fossa posterior, hemangiomas da cabeça e pescoço, alterações arteriais, defeitos cardíacos ou coartação da aorta, alterações oculares ou endócrinas e malformações do esterno.

Na presença de uma lesão única com história clínica e exame objetivo típicos, os estudos complementares de diagnóstico, imagiológicos ou histológicos, não são necessários. Contudo, em casos específicos, nomeadamente pela sua topografia e/ou extensão e suspeita de síndrome de PHACE, os estudos de imagem poderão estar indicados para correta caracterização da extensão e relação com estruturas adjacentes. A imagem permite ainda classificar a lesão nos casos em que persiste a dúvida clínica.

A ecografia e a RM são as duas modalidades de imagem que permitem obter informação acerca do fluxo sanguíneo e características morfológicas, de modo a obter um diagnóstico diferencial para este tipo de alteração.⁹,¹⁰

A ecografia é o método imagiológico de primeira linha, embora apresente algumas limitações. Tem um alcance espacial limitado, não permitindo a avaliação de lesões com localização profunda. No estudo ecográfico, o hemangioma infantil tem habitualmente morfologia ovalada e ecoestrutura heterogénea. O Doppler espetral revela vasos com curva arterial de baixa resistência.³,¹¹,¹² Com o processo de involução, observa-se aumento da ecogenicidade da lesão, com diminuição da vascularização e aumento da resistência vascular.³

Hemangiomas extensos ou com complicações requerem avaliação por RM para caracterização e determinação da extensão.¹³,¹⁴ A tomografia computorizada tem um papel limitado. A sua principal vantagem assenta na rapidez de aquisição, útil em situações de urgência.¹⁵

Na RM, na fase proliferativa, o hemagioma infantil é uma lesão lobulada, bem definida, com hipersinal em T2 e vários artefactos de “vazio de sinal” internos. Tem realce precoce e homogéneo após contraste. Na fase de involução observa-se diminuição gradual do realce e aumento do componente fibroadiposo.¹⁶

Em relação ao diagnóstico diferencial deste tipo de lesões, a classificação da ISSVA, classifica as anomalias vasculares em dois grupos: tumores vasculares ou vasoproliferativos e malformações vasculares.⁴ Os tumores vasculares caracterizam-se pela presença de proliferação de células

endoteliais, sendo que as malformações vasculares são alterações estruturais vasculares do sistema arterial, venoso, linfático ou capilar, não associadas a proliferação de células endoteliais.

O hemangioma infantil, assim como o hemangioma congénito constituem ambos tumores vasculares. Distinguem-se pela respetiva presença ou ausência da proteína endothelial cell glicose transporter 1 (GLUT1).¹⁷,¹⁸,¹⁹

O hemangioma congénito tem um ciclo de vida distinto do hemangioma infantil. Desenvolve-se no período fetal e está totalmente desenvolvido no nascimento. Pode posteriormente sofrer rápida involução após o nascimento (hemangioma rapidamente involutivo) ou permanecer inalterado ao longo dos anos (hemangioma não involutivo).²⁰ Os achados imagiológicos do hemangioma congénito são similares aos observados no hemangioma infantil.²¹

As malformações vasculares ocorrem com igual frequência em ambos os sexos e em 90% dos casos estão presentes no nascimento.²² Apresentam crescimento proporcional ao crescimento da criança. Não estão associadas a regressão espontânea, nem respondem ao tratamento com corticosteroides. Dividem-se em lesões de baixo fluxo, incluindo combinações variáveis de elementos linfáticos, capilares e venosos, e lesões de alto fluxo, que contêm componente arterial (shunts arterio-venosos). Caracterizam-se por um aglomerado de canais vasculares de morfologia alterada, sem estroma interposto.²²

As malformações vasculares de alto fluxo apresentam fluxo arterial aumentado, à semelhança do hemangioma infantil. Contudo, algumas características permitem a sua distinção. Na ecografia, as malformações vasculares de alto fluxo apresentam-se como um agrupamento de vasos, sem tecido sólido interposto. Na avaliação Doppler apresentam fluxo arterial e venoso, mas existe arterialização das curvas de fluxo venoso. Em RM, caracterizam-se por artefactos de “vazio de sinal” serpiginosos, sem tecido sólido interposto, tanto em T1 como em T2, correspondendo a artérias dilatadas e displásicas que drenam para veias arterializadas.²³,²⁴

As malformações vasculares de baixo fluxo contêm vasos venosos, linfáticos ou ambos.²¹ Manifestam-se comumente antes dos 2 anos de idade e a sua localização mais frequente é a cabeça e pescoço.¹³ As malformações venosas, por vezes referidas como manchas “vinho do porto”, pela sua coloração ao exame objetivo, representam também um importante diagnóstico diferencial. Na ecografia, são lesões sólidas, hiperecogénicas, contendo flebólitos e fluxo venoso ou ausência de fluxo na avaliação Doppler. Em RM, têm sinal intermédio e heterogéneo em T1, hipersinal em T2 e áreas sólidas com captação de contraste.²¹ As malformações linfáticas distinguem-se por serem multiquísticas, com ou sem níveis liquido-liquido. Não apresentam fluxo vascular, exceto nos septos.²¹ As malformações venolinfáticas têm características combinadas.

Estabelecido o diagnóstico de hemangioma infantil, está recomendada na maioria dos casos observação expectante, uma vez que a maioria regride espontaneamente e não se associa a complicações. Nalguns casos ocorrem complicações locais, como ulceração, e sistémicas, como insuficiência cardíaca de alto débito e compromisso respiratório.²⁵. Na presença de complicações ou risco de desfiguração, há indicação para terapêutica ativa, que passa pela administração de fármacos anti-angiogénicos como o propanolol e corticosteroides e, nalguns casos, terapêutica com laser, cirurgia e embolização.²⁵

Considerações finais

O hemangioma infantil representa o tumor vascular mais frequente em idade pediátrica. A imagem complementa a avaliação clínica, permitindo clarificar o diagnóstico e avaliar a extensão do tumor e relação com estruturas vizinhas. Outros tumores vasculares e malformações vasculares são parte do diagnóstico diferencial. O correto diagnóstico permite o tratamento dirigido.