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<institution><![CDATA[,Centro Hospitalar do Porto Hospital Maria Pia Serviço de Pediatria]]></institution>
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</front><body><![CDATA[ <p><b>Growth in Children  with Neurological Impairments </b></p>      <p><i>Dominique Turck and  Laurent Michaud Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition Dec 2010; 51  (Supplement 3): S143 -S144. </i></p>     <p>&nbsp;</p>     <p>Helena Ferreira Mansilha<sup>1</sup></p>      <p><sup>1 </sup> Serviço de Pediatria, H Maria Pia / CHP </p>      <p>&nbsp;</p>      <p> Recent advances in  neonatal and orthopedic care, as well as in rehabilitation programs, have  markedly improved the life expectancy of neurologically impaired children.  Cerebral palsy (CP) is an umbrella term describing a group of nonprogressive  disorders of movement and posture associated with an immature brain defect. If  only CP is considered among neurological disabilities, its average prevalence  is estimated to be _3.5/1000 <sup>(1)</sup>. More than 50% of children with CP  have feeding problems that may be associated with malnutrition and growth  failure, with a prevalence of up to 85% in patients with quadriplegia. Other  neurological diseases in which malnutrition and growth failure are frequent in  children include acquired brain injury, neural tube defects, inborn errors of  metabolism, and chromosomal abnormalities <sup>(2)</sup>. </p>      <p>&nbsp;</p>      <p><b>COMENTÁRIOS </b></p>      <p> O comprometimento do estado  nutricional na doença neurológica em idade pediátrica reveste-se de particular  importância, antes de mais, pela sua elevada prevalência, mas também porque é  determinante na morbilidade e mortalidade destas doenças<sup>(1)</sup>. De facto,  e segundo várias referências, a subnutrição foi documentada em 29 a 46% das  crianças com paralisia cerebral, e documentado sobrepeso em 8-14%, classificação  esta baseada em critérios de peso para a estatura e avaliação de prega  tricipital<sup>(2,3)</sup>. </p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p>A paralisia cerebral, as doenças  neuromusculares, as doenças degenerativas do sistema nervoso central e as  lesões pós-traumáticas craneoencefálicas e medulares estarão certamente, entre  as doenças neurológicas crónicas mais frequentes e prevalentes. Estas doenças,  que podem ainda ter um carácter congénito ou adquirido, cursam com um maior ou  menor grau de comprometimento permanente da estrutura e/ou função do sistema  nervoso. No que concerne à sua história natural, podem ser não evolutivas ou,  pelo contrário, serem progressivas no tempo. </p>     <p> As limitações nutricionais deste  tipo de doentes neste grupo etário estarão certamente na dependência do grau  desse comprometimento do sistema nervoso, do seu per&#64257;l evolutivo no tempo e  das características de cada caso de <i>per si</i>. De um modo geral, o cenário  clínico pode contemplar uma série de dificuldades, no­meadamente a  impossibilidade de auto-administração de alimentos, a limitação da abertura da  boca e o encerramento incompleto dos lábios, protrusão persistente da língua,  dificuldades na manutenção da posição de sentado, as dificuldades de deglutição  e sua coordenação (dismotilidade gastroesofágica, muitas vezes responsável pelo  re&#64258;uxo) e a obstipação. Estas podem prologar significativamente o tempo das  refeições (por vezes tempos incomportáveis), provocar fadiga e stress com a sua  administração oral e episódios de engasgamento frequentes, com ou sem aspiração  de alimentos. Portanto, é frequente e está facilitada a instalação de um dé&#64257;ce  de aporte crónico e sustentado de nutrientes nestas crianças, por vezes  exacerbado pela administração de dietas de muita baixa densidade calórica,  particularmente por gavagem. O impacto psicossocial destas di&#64257; culdades  alimentares nestas crianças e cuidadores não deve ser subestimado<sup>(2)</sup>. </p>     <p> Este artigo parece-me especialmente  importante por transmitir conhecimentos nesta área que muitas vezes não são  tomados em linha de conta na avaliação e orientação nutricionais destes doentes: </p>     <p> É importante ter presente que o  crescimento linear, ou seja, o potencial de crescimento pode estar comprometido  neste grupo de doenças, mesmo na ausência de malnutrição, por alterações  endócrinas concomitantes e subjacentes, e eventuais factores genéticos  inerentes, bem como pela franca diferença de estilo de vida destas crianças  relativamente a populações de referência, nomeadamente no que concerne à  mobilidade física. Portanto, devemos ser modestos e sensatos quanto ao grau de  recuperação esperado, num programa de suporte nutricional<sup>(4)</sup>.  </p>     <p> Nesta sequência, provavelmente pelas  mesmas razões endocrinológicas, se verifica com frequência alterações ao padrão  habitual dos <i>timings</i> do desenvolvimento pubertário<sup>(5)</sup>.  </p>     <p> Ainda, e também por estas razões, é  frequente que as necessidades energéticas destes doentes sejam sobrestimadas,  ou seja, que o cálculo dos aportes seja feito como para populações de  referência, não considerando o eventual comprometimento do crescimento e a  inactividade física inerentes. Muitas vezes, somos levados a pensar que  espasticidade de muitos destes doentes implicam necessidades energéticas mais  elevadas; parece não ser assim, e pelo contrário, as crianças com paralisia  cerebral consomem menos energia que as não afectadas. Mais ainda, o aporte  proteico nestas crianças é suficiente, não sendo necessário o seu reforço  (dietas hiperproteicas)<sup>(6,7)</sup>. </p>     <p> Outro ponto importante será que a  avaliação laboratorial extensa não é necessária, especialmente dos  micronutrientes, por ser difícil a sua interpretação e valorização<sup>(8,9)</sup>. </p>     <p> Já a video&#64258;uoroscopia pode ser útil  para a determinação do grau de disfunção motora faríngeo-esofágica e portanto  para avaliar o risco de aspiração, mas a video­manometria com impedância é o  método ideal, sendo o mais informativo<sup>(10)</sup>. </p>     <p> Os grandes desafios nutricionais que  estas crianças nos colocam são essencialmente, vencer: 1) a malnutrição, muitas  vezes instalada sob a forma de dé&#64257;ce ponderal; por vezes, o desequilíbrio é no  sentido do sobrepeso (10 a 15%<sup>(2)</sup> ); 2) o atraso do crescimento,  sendo reconhecida muitas vezes a dificuldade em determinar uma avaliação  estatural &#64257;dedigna (espasticidade, escoliose, contracturas e outras  deformidades); 3) a composição corporal mal balanceada<sup>(11)</sup>. De facto,  é frequente a franca limitação da actividade física destas crianças, o que pode  desequilibrar o metabolismo energético relativamente à proporção de massa  gorda e massa magra, no seu contributo para o peso corporal total. </p>     <p> Seria desejável e urgente a criação  de Equipas Multidisciplinares de Suporte Nutricional com canais privilegiados  para a família e cuidados de saúde locais, que poderão diagnosticar, avaliar,  prescrever um plano de recuperação nutricional e fazer o seguimento e  monitorização destas crianças. A administração durante o período nocturno por  gavagem pode reforçar um aporte insuficiente diurno. A gastrostomia obviará com  facilidade as dificuldades de administração de uma dieta equilibrada em  quantidade e qualidade, sendo que as dietas poliméricas de que podemos dispor  com composição adequada e desenhadas para diferentes faixas etárias, serão  certamente, uma preciosa ajuda<sup>(12)</sup>. O tratamento concomitante do  re&#64258;uxo gastroesofágico e da obstipação não deve ser esquecido. </p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p> De facto, todos os esforços e  atitudes terapêuticas, no que concerne ao foro nutricional, devem ser centrados  na melhoria da qualidade de vida e no melhor prognóstico destas crianças e  cuidadores, e não em <i>targets</i> específicos e desadequados como crescimento  linear normal ou modificação da composição corporal tendo como referência as  crianças normais, aspectos que por si só não vão definitivamente contribuir  para o que se pretende. </p>      <p>&nbsp;</p>      <p><b>Bibliogra&#64257;a</b></p>      <p> 1. Strauss D, Kastner  T, Ashwal S, et al.  Tubefeeding and  mortality in children with severe disabilities and men­tal retardation.  Pediatrics 1997; 99: 358-62. </p>     <p> 2. Marchand V, Motil  KJ, and the NASPGHAN Committee on Nutrition. Nutrition support for  neurologically impaired children: a clinical report of the North American  Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition.  J Pediatr Gastroenterol  Nutr 2006; 43: 123-35. </p>     <p> &nbsp;3.  Sanchez-Lastres J, Eiris-Punal J, Otero-Cepeda JL, et al.  Nutritional status of  mentally retarded children in north-west Spain. Antropometric indicators. Acta  Paediatr 2003; 92: 747-53. </p>     <p> 4. Day SM, Strauss DJ,  Vachon PJ, et al. Growth patterns in a population of children and adolescents  with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2007; 49: 167-171. </p>     <p> 5. Worley G, Houlihan  CM, Herman-Giddens ME, et al. Secondary sexual characteristics in children with  cerebral palsy and moderate to severe motor impairment: a cross-sectional  survey. Pediatrics 2002; 110: 897-902. </p>     <p> 6. Azcue MP, Zello GA,  Levy LD, et al. Energy expenditure and body composition in children with  quadriplegic cerebral palsy.  J Pediatr 1996; 129:  870-6. </p>     <p> 7. Stllins VA, Zemel BS,  Davies JC, et al.  Energy expenditure of  children and adolescents with severe disabilities: a cerebral palsy model. Am J  Clin Nutr 1996; 64: 627-34. </p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p> 8. Hals J, Ek J,  Svalastog AG, et al. Studies on nutrition in severely neu­rologically disabled  children in a institution.  Acta Paediatr 1996; 85:  1469-75. </p>     <p> 9. Jones M, Campbell KA,  Duggan C, et al.  Multiple micronutrient  de&#64257;ciencies  in a child fed an elemental formula. J Pediatr Gastroenterol nutr 2001; 33:  602-5. </p>     <p> 10. Rommel N, Davidson  G, Cain T, Hebbard, Omari T. Videomanometric evaluation of pharyngo-oesophageal  dysmotility in children with velocardio­facial syndrome. J Pediatr  Gastroenterol Nutr 2008; 46: 87-91. </p>     <p> 11. wang CH, Finkel RS,  Bertini ES, et al.  Concensus Statemente  for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol 2007; 22:  1027-1049. </p>     <p> 12. Thomas AG, Akobeng  AK. Technical aspects of feeding the disabled child.  Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2000;  3: 221-5. </p>       ]]></body>
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