Marisa Carvalho1, Teresa Oliva2, Isabel Silva2, Marta Almeida2, Norberto Estevinho3, Vítor Costa2, Lucília Norton2
1 Serviço de Pediatria, CH Trás-os-Montes e Alto Douro
2 Serviço de Pediatria, IPOPF-G
3 Serviço de Cirurgia Pediátrica, IPOPF-G
RESUMO
Introdução: O termo leucemia aleucémica é usado quando ocorre infiltração cutânea por células leucémicas na ausência de blastos no sangue periférico e medula óssea, podendo ser a primeira manifestação da doença. Em cerca de 25-30% das leucemias congénitas é documentada infiltração cutânea no decorrer da doença ou como manifestação inicial. A maioria está associada ao tipo mieloide e a detecção do gene MLL (mixed-lineage leukemia gene) confere mau prognóstico, exigindo tratamento com quimioterapia intensiva.
]]> Caso Clínico: Apresenta-se o caso de uma lactente do sexo feminino e de raça negra, com diagnóstico de Leucemia Aguda Linfoblástica linhagem B, efectuado aos seis meses de vida, no Hospital de Joanesburgo, através de biópsia de nódulo subcutâneo com três meses de evolução. Admitida no Instituto de Oncologia do Porto, a pedido da mãe, para realização de quimioterapia.Discussão: O caso apresentado documenta uma entidade rara e de mau prognóstico mas que, neste caso, teve uma boa resposta à terapêutica instituída.
Palavras-chave: Gene MLL, infiltração neoplásica cutânea, leucemia aleucémica.
Aleukemic Leukemia
ABSTRACT
Introduction: The term aleukemic leukemia is used when there is skin infiltration by malignant leukocytes in the absence of blasts in peripheral blood and bone marrow, and it can be the first signal of the disease. Infiltration of the skin has been documented in 25-30% of patients with congenital leukemia. Leukemia cutis may be the first manifestation of congenital leukaemia, and may even precede blood or bone marrow leukaemia by several weeks or months. Most are associated with the myeloid lineage. The presence of mixed-lineage leukemia (MLL) gene has been associated with poor prognosis, requiring treatment with intensive chemotherapy.
Case report: The authors report the case of a six-year-old black female, with skin lesions for three months, consistent with Acute Lymphoblastic Leukemia. Admitted in our Pediatric Department – Instituto de Oncologia do Porto – Portugal, by mother’s request, for chemotherapy.
Discussion: Although a poor prognosis is usually associated with this situation, our patient had a good response to treatment.
Keywords: Aleukemic leukemia; malignant cutaneous infiltration; MLL gene.
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Marisa Carvalho
Praceta João Evangelista, 3, 3º Esq.
5000-538 Vila Real
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